作者：胡柏来，相学平，洪波，李金范（浙江大医院病理科）
来源：《中华病理学杂志》
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患者女，33岁。无诱因左腰部胀痛3年，加重1个月，于年2月24日收入本院。入院B超检查示：左肾上极囊性占位，大小约4.5cm×3.3cm，边界清楚，有包膜，后方有增强效应，考虑为左肾上腺囊肿，左肾上极囊肿不能除外；CT检查示：左肾上极囊性占位，囊肿可能性大。遂于年3月3日于全麻下行“腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术”，术中见：左肾上腺区见一囊性肿物，大小约4.5cm×3.0cm，呈囊性，质地软，边界尚清，与周围组织无粘连。肿瘤完整切除送病理检查。
病理检查：
灰黄、灰红囊性肿物一个，大小为4.5cm×3.0cm×1.5cm，表面及内壁光滑，壁厚约0.2～0.7cm，似有包膜，可见淡黄色液性内容物。镜下观察：厚薄不均的纤维组织囊壁内可见淋巴细胞及含铁血黄素，部分囊内壁为粉染无定形物及陈旧出血，衬覆上皮缺如，部分囊壁内衬扁平或立方上皮，其下有灶性甲状腺组织，并见甲状腺滤泡样结构，滤泡腔见嗜酸性甲状腺胶质样物（图1），滤泡样上皮扁平或立方状，胞质略嗜酸性，细胞核圆而规则，无明显异型，未见核沟及核内包涵体，核仁不明显，甲状腺滤泡大小不一，部分滤泡形状不规则，胶质浓缩，呈结节性甲状腺肿样，甲状腺周围未见包膜，与周围大致正常肾上腺皮质两者混杂，未见肾上腺髓质（图2）。免疫组织化学染色示：囊肿内衬上皮及甲状腺滤泡上皮细胞的甲状腺球蛋白（图3）、甲状腺转录因子1（TTF1）阳性（图4），血小板内皮黏附分子（CD31）、CD34、第8因子相关抗原（FⅧAg）、WT1及D2-40均为阴性。
图1肾上腺异位甲状腺，部分囊壁被覆上皮下见甲状腺样组织HE低倍放大
图2甲状腺滤泡样结构，滤泡腔见嗜酸性甲状腺胶质样物HE中倍放大
图3被覆上皮及甲状腺滤泡样上皮细胞甲状腺球蛋白表达阳性SP法中倍放大
图4被覆上皮及甲状腺滤泡样上皮细胞甲状腺转录因子1阳性SP法中倍放大
病理诊断：
左肾上腺异位甲状腺（ectopicthyroidintheadrenalgland）。
术后随访6年，患者一般情况良好，双肾上腺及双甲状腺等均未见明显异常。
讨论：
肾上腺异位甲状腺是一种较罕见的良性病变，多发生于女性（男女之比为1∶9），常无临床症状，一般多在常规体检或异位甲状腺体积明显增大引起压迫等症状，在检查时被发现。自日本学者Tsujimura等[1]年首次报道以来，目前国外文献共报道约11例[1,2,3,4,5,6]，其中，日本报道了6例，西班牙2例，美国、瑞士及意大利各1例。11例中，男性1例，女性10例。发病年龄为32～67岁（中位年龄50岁），老年多发。其中4例为体检时偶尔发现，2例为下背部或季肋部疼痛行CT检查发现，5例为其他病变（3例）或术前检查（2例）发现，7例原发于左肾上腺，4例右肾上腺。均为囊性病变，常为单房（10例），偶见多房囊肿（1例），直径最大为50mm[2]，最小为4mm[3]，表面光滑，似有包膜，囊壁较薄，内壁光滑，常见淡黄色液性内容物[1,2,3,4,5]。组织学上，囊内壁见扁平或上皮细胞被覆，被覆上皮下见甲状腺样组织，并见甲状腺样滤泡，滤泡腔可见嗜酸性胶质样物。偶见营养不良性钙化、胆固醇结晶及巨噬细胞，滤泡上皮为单层立方上皮，部分区域可见滤泡与肾上腺皮质混杂，通常无肾上腺髓质成分[1,3,4]，部分病例囊壁被覆细胞或甲状腺滤泡样细胞可见核重叠，染色质透明，偶见核沟或包涵体，类似甲状腺乳头状癌细胞核，但未见沙砾体[5]；囊肿外壁为纤维组织，偶有平滑肌细胞[1,2,3,4,5]。免疫组织化学显示：囊肿内壁被覆扁平上皮及甲状腺滤泡上皮细胞，其甲状腺球蛋白、TTF1、CK（AE1/AE3）、CK7阳性，不表达CK19、降钙素、CK20、嗜铬粒素A、突触素、血小板内皮黏附分子（CD31）、CD34、FⅧAg、WT1及D2-40，细胞增殖指数（Ki-67）较低（5%）[1,3,4,5]，灶状囊壁被覆细胞表达Galedin-3、HBME1。Casadei等[3]及Romero-Rojas等[4]应用即时定量PCR法对甲醛固定石蜡包埋的肾上腺异位甲状腺组织进行基因检测，未检出BRAF或KRAS的基因突变。
鉴别诊断：
（1）转移性甲状腺癌：肾上腺可发生甲状腺乳头状癌的转移[7,8,9]，转移性甲状腺癌有时分化好，形态与正常甲状腺组织十分类似；同时，部分易位甲状腺组织细胞可见核重叠，染色质透明，与甲状腺癌，尤其是甲状腺乳头状癌滤泡型瘤细胞十分相似，两者有时鉴别很困难，如果将转移性甲状腺癌误诊为甲状腺异位，未行进一步的检查和治疗，或将甲状腺异位误诊为甲状腺癌转移，而将甲状腺切除，都将给患者带来较为严重的损害，因此鉴别诊断十分重要：转移性甲状腺癌患者CT或超声检查甲状腺一般均能发现占位性结节和/或颈部淋巴结肿大，可行甲状腺穿刺细胞学检查明确；形态学上，转移性甲状腺癌多为结节状，边界清楚，一般不与周围肾上腺组织混杂分布，而异位甲状腺常为囊性，可见甲状腺滤泡与肾上腺皮质混杂；免疫组织化学染色，转移性甲状腺癌表达Galectin3、HBME1及CK19，而异位甲状腺不表达。分子检查：BRAF基因突变与乳头状甲状腺癌的高侵袭性行为有关，转移性甲状腺癌常有该基因的突变，因检测病变是否发生BRAF基因突变对鉴别诊断亦有帮助。（2）肾上腺囊肿：主要包括内皮囊肿、假性囊肿、上皮囊肿及寄生虫囊肿等。内皮囊肿分为淋巴瘤型和血管瘤型，含有浆液性液体，多房，具有内皮细胞衬覆，囊壁常含有肾上腺皮质，无甲状腺细胞或滤泡，以及被覆内皮细胞免疫组织化学染色CD31、CD34或D2-40阳性，CK19、TTF1及甲状腺球蛋白阴性，可与异位甲状腺鉴别；假性囊肿在临床上最多见，主要因肾上腺组织或肿瘤内出血，或肾上腺肿瘤退变所致，囊壁由致密纤维组织组成，囊壁内无细胞成分，内壁无上皮层被覆；上皮囊肿内壁为柱状上皮，包括胚胎性囊肿、退行性变的肾上腺囊性腺瘤、真性腺样囊肿3类，无甲状腺样细胞及滤泡，免疫组织化学染色、TTF1及甲状腺球蛋白阴性可资鉴别；寄生虫囊肿以包虫性囊肿为最多见，表现为壁厚，多钙化，并可见包虫头节，无甲状腺细胞及滤泡[8,9]。
异位甲状腺是一种甲状腺先天性发育异常，在胚胎期甲状腺下移过程中发生的异常所导致。异位甲状腺多发生在颈中线舌盲孔到胸骨切迹近中线的任何位置，以颈部和纵隔多见，但横膈下的内胚层器官也可有甲状腺异位的发生，如胆囊、卵巢、小肠、肠系膜、胰腺、十二指肠及阴道等处，非常罕见于肾上腺、脾脏及肾脏等处，应用目前的胚胎学理论尚无法解释发生在脊髓、卵巢、肾上腺等处的甲状腺异位，虽然有化生、迷芽瘤、残留的舌下管过度下垂及错构瘤等解释[8]。
肾上腺异位甲状腺是良性病变，预后较好，在目前6例有随访资料的病例中，除1例因T细胞淋巴死亡外，其余病例手术切除后尚未有复发或转移的报道，本例患者经手术治疗后随访6年，未见病变复发或转移。
参考文献：
[1]TsujimuraA,TakahaM,TakayamaH,etal.Ectopicthyroidtissueinacysticadrenalmass[J].BrJUrol,,77（4）：-.
[2]ShunoY,KobayashiK,MoritaK,etal.Ectopicthyroidintheadrenalglandpesentingascysticlesion[J].Surgery,,（4）：-.
[3]CasadeiGP,BertarelliC,GiorginiE,etal.Ectopicthyroidtissueintheadrenalgland:reportofacase[J].IntJSurgPathol,,23（2）：-.DOI:10./.
[4]Romero-RojasA,Bella-CuetoMR,Meza-CabreraIA,etal.Ectopicthyroidtissueintheadrenalgland:areportoftwocaseswithpathogeneticimplications[J].Thyroid,,23（12）：-.DOI:10./thy...
[5]GourmaudJ,BongiovanniM,TriponezF,etal.Ectopicthyroidtissueintheadrenalgland[J].EndocrPathol,,25（3）：-.DOI:10./s---x.
[6]TakaoH,DoiI,WatanabeT.Ectopicthyroidintheadrenalgland: [7]HagiudaJ,KurodaI,TsukamotoT,etal.Ectopicthyroidinanadrenalmass:acasereport[J].BMCUrol,,6:18.
[8]KoutkiaP,SaferJD.Adrenalmetastasissecondarytopapillarythyroidcarcinoma[J].Thyroid,,11（11）：-.
[9]BohincBN,ParkerJC,HopeWW,etal.Micropapillarythyroidcarcinomaandcon北京治疗白癜风哪家医院好呢北京那家白癜风
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