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病例分享丨成年型颗粒细胞瘤

作者:付巧玉·医师

病史:

女,52岁,右卵巢肿物。

大体检查:

囊实性肿物一个,大小4x3x2cm,切面囊实性,呈灰红,质韧。

镜下所见:

病理诊断:

(右卵巢)成年型颗粒细胞瘤。

临床表现:

卵巢颗粒细胞瘤是卵巢性索间质肿瘤中常见的肿瘤,占性索间质肿瘤的40%左右。属于低度恶性,临床有晚期复发的特点。根据其病理组织形态,分为成人型颗粒细胞瘤(adulttypegranulosacelltumor)及幼年型颗粒细胞瘤(juveniletypegranulosacelltumor)两种。

病理特征:

1、光镜:

(1)肿瘤细胞特征:瘤细胞小,呈圆形、卵圆形、梭形、多角形。胞质少,嗜淡伊红或中性,胞界不清楚。细胞核卵圆或圆形,染色质呈细网状,核中央有具典型特征性的纵沟即核沟,形成咖啡豆样外观,核沟有助于鉴别诊断及诊断。瘤细胞周围无网织纤维包绕。瘤细胞异型性小,核分裂少,一般小于3/10HPFs。

(2)肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞可排列成多种形式,如微滤泡型、巨滤泡型、小梁型、丝带型、弥漫型等。有的肿瘤以一种形式为主,有的为数种类型混合存在。

A、微滤泡型:瘤细胞丰富,排列成巢状或不规则片状,细胞巢周边有排列整齐的一层立方形上皮,巢内可见菊形团样结构,中心含嗜酸性物质和核碎片,为典型的Call-Exner小体,瘤细胞核沟明显。

B、巨滤泡型:由数层环形排列的颗粒细胞构成,可形成多数囊腔,与囊状卵泡类似。在构成囊壁的颗粒细胞中,含有大量Call-Exner小体。

C、小梁型:瘤细胞排列成一至数层细胞,呈条索状、花带状。瘤细胞索宽窄不一,迂回扭曲分布在结缔组织内。有的瘤细胞核排列与细胞索长轴垂直,呈对极(antipodally)性排列。结缔组织间质可有水肿或玻璃样变。

D、丝带型:肿瘤细胞形成的花带状结构窄,排列似波浪状花纹,如丝绸样。肿瘤周围的纤维间质亦很少,呈细丝状夹在肿瘤组织中。

E、弥漫型:瘤细胞为多角形或梭形,弥漫分布,排列紧密。纤维结缔组织少,常被称为肉瘤样型。

2、免疫组化:

免疫组化显示瘤细胞表达CD99、抑制素、Vimentin、钙网蛋白、S-及SMA(+),CK灶状(+),CK7和EMA(-)。

鉴别诊断:

1、神经类分泌癌

2、幼年型颗粒细胞瘤

3、其他类型性索间质肿瘤

预后:

临床期别这是影响预后最重要的因素。临床期别早,5年生存率高;临床期别晚,5年生存率低。Morris等()的一组报告极具说服力如表3所示。Wu等()亦有相似报道。

肿瘤细胞分化程度Miller等()报道肿瘤细胞有明显的异型性,核分裂活跃≥5/10HPFs,甚至可见不正常核分裂,均提示肿瘤恶性程度高,预后不佳。肿瘤组织学类型与预后的关系,部分作者认为弥漫型(肉瘤型)预后差,但另一些作者却未得出一致的结论。所以目前难以肯定肿瘤组织学类型的不同对预后的确切影响。

Al-Badawi等()认为,术后残存病灶大于2cm是影响预后的重要因素。

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