腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitoneiPMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发是临床上较为棘手的一种疾病。
腹膜假黏液瘤是由什么原因引起的？
(一)发病原因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚由于本病系卵巢黏液性囊肿卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成当黏液样物流出时常含上皮细胞一同进入腹腔一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜而引起炎性反应另一方面继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液造成胶质状腹水称为“胶腹”亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成据统计瘤细胞约45%源于卵巢29%源于阑尾26%来源不定而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤
此外尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌肠黏液腺癌脐尿管囊肿腺癌小肠系膜波浪囊肿胆总管黏液腺癌胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等但极其罕见
(二)发病机制
阑尾黏液囊肿卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮散布于腹腔中黏着于壁层大网膜及肠壁的浆膜面被腹膜的结缔组织所包裹形成大小不等的囊泡状囊泡壁由很薄的结缔组织组成囊泡内充满许多淡黄色半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞有时只有黏液而上皮细胞缺如囊泡可在局部浸润蔓延
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状又有“网膜饼”之称这些囊泡可自腹膜剥落下来游离于腹水内镜检下囊泡壁由菲薄的纤维组织构成囊泡内充满半透明状的黏液性物质其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞有的则无被覆上皮通常皆为良性但偶尔也有恶性者
在肝下间隙回盲部或盆腔等间隙常可见到数厘米到数十厘米大小的包块这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内
肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长散在分布于疏松结缔组织中周围有大小不一的黏液池黏液池中有少数排列整齐分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构尽管所见到的肿瘤为良性但它能发生局部浸润和蔓延而影响周围的重要结构。
腹膜假黏液瘤有哪些表现及如何诊断？
本病一般病史较长病程可迁延数月或数年不等有的可长达10余年由于临床上无特异性的表现主要是以腹部进行性肿大腹部胀痛为主诉亦有反复发作的右下腹隐痛不适右下腹包块或以肠梗阻腹膜炎等并发症就诊误诊率高达89.7%查体可能有腹水征及边界不清的结节因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎腹腔囊肿等而延误了治疗
1.主要症状早期临床表现无特异性后期腹水症状明显
(1)恶心呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长早期少量腹水刺激腹膜只引起胃肠道反应如恶心呕吐下腹疼痛或盆腔下垂感部分患者有泌尿系症状
(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多患者自觉腹部渐进性发胀腹围增大腹部胀痛呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难出现憋气不能平卧翻身困难
(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快在大量消耗机体营养的同时亦压迫腹腔器官使患者食欲减退全身乏力体重进行性减轻
(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫胃体和肠管等发生狭窄患者可发生幽门梗阻肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状
2.体征
(1)腹部膨隆：是本病的主要体征以下腹部膨隆多见如全腹腹膜受累可有全腹高度膨隆甚至如足月妊娠状(图2)
(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块右下腹或下腹部尤其多见但全腹均可扪及;肿块大小不一从数厘米到数十厘米大小不等质地多较硬;表面高低不平活动度小
(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大质地韧或略偏硬
(4)腹水征阳性由于腹水黏稠度不同患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性
(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常发生肠梗阻者可有增强及气过水声
(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同直肠指诊可有程度不等的饱满感直肠狭窄或触及肠腔外肿块妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤
近年来可以用腹穿B超CT腹腔镜肿块活检等确诊本病
1.病史部分患者有阑尾卵巢手术病史
2.临床特征自诉日渐腹胀腹痛消瘦腹部隆起;体检全身一般状况尚好腹部膨隆并可触及高低不平硬块此为本病的显著特点
3.实验室和辅助检查诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征
腹膜假黏液瘤应该做哪些检查？
1.血常规检查一般无明显的异常改变或仅有轻度贫血继发感染者可有白细胞计数升高
2.血生化检查多无异常但并发幽门梗阻肠梗阻阻塞性黄疸者可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱黄疸指数及血胆红素升高晚期营养不良者有低蛋白血症等
3.腹水检查腹穿时如发现腹水异常为胶冻样或鸡蛋糕样应疑及本病虽大量腹水但用8～12号粗针头穿刺也仅抽出少量淡黄色透明黏稠胶冻样液体穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性此检查对本病诊断常具有决定的意义腹水为漏出液腹水常规无何特殊改变
4.组织病理学检查经直肠穿刺活检切片为腹膜假黏液瘤
1.影像学检查
(1)X线腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病但这种征象并不常见
(2)消化道钡剂检查：一般无异常改变但发生幽门梗阻肠梗阻时可见外压性胃壁缺损肠管受压处狭窄
(3)B超检查：无创伤费用低可靠应作为首选如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色其内弥漫分布粗大光点光斑光环缓缓晃动随深呼吸体位变动加压或冲击探查见“礼花样”飘动应高度疑为腹膜假黏液瘤
表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区界线不清其内可见细小点状回声随着体位改变可见细小点状回声在无回声区内飘动小囊肿一般无光滑而完整的囊壁较多的小囊肿聚象在一起则形成蜂窝状结构小囊状结构亦可附着在肝脏膀胱及子宫等器官的表面根据声像图特征结合病史此病的诊断并不困难
(4)CT检查：肝脾受压缩小肝脾边缘出现扇贝样缺损腹膜增厚腹腔内大量水样低密度影CT值20Hu明显高于腹水显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块囊肿大小不等多在1cm以下大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷无肝实质转移;大量腹水常有分隔现象腹水呈胶冻样密度较低推压肠管向中心移位
2.剖腹或腹腔镜手术探查由于本病少见故因缺乏认识而误诊甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断本病腹腔内充满白色透明半固体状黏稠液体有许多匀质肿瘤或多发囊性团块有些坚固地附着于腹膜可切取肿块行病理检查
腹膜假黏液瘤容易与哪些疾病混淆？
本病早期缺乏特异性的临床表现故需与肝硬化腹水结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别本病常误诊为肝硬化结核性腹膜炎腹腔囊肿及腹腔转移癌有以下几点可排除“肝硬化腹水”：
1.病人无肝病史一般健康状况较好
2.长期服保肝利尿药无效腹围反见增大
3.体检腹外形不似“蛙腹”浊音区不在腹两侧无移动性浊音
4.腹穿抽不出腹水粗针可吸出胶冻样黏液
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔
6.肝功正常血小板不低
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见虽然有其较特征性的B超声像图但往往不被医务工作者所认识由于腹水性质黏稠体动时暗区厚度变化小且缓慢易误诊为腹腔囊肿由于大网膜增厚呈块状强回声部分区域见与肠管粘连故易误诊为结核性腹膜炎从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化结核性腹膜炎腹膜间皮瘤等相鉴别
腹膜假黏液瘤可以并发哪些疾病？
腹膜假黏液瘤虽极少转移但呈恶性生长生命力特强粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长以致可见到患者全腹均为黏液性肿块粘贴于腹膜壁层大网膜肠系膜以致压迫肠腔往往出现肠梗阻腹膜炎等并发症引起粘连性肠梗阻肠瘘幽门梗阻和胆囊阻塞最后引起患者不能进食肠系膜衰竭死亡
腹膜假黏液瘤应该如何治疗？
(一)治疗
此病若能早期发现早期手术切除及化疗可使许多病人得到临床治愈腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛手术不易彻底术后易复发为避免复发术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗预后较好用放疗和化疗治疗本病效果均不理想有人用胰蛋白酶透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案
1.联合治疗
(1)切除卵巢阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块以缓解肿块压迫即使卵巢和阑尾外观正常也应将它们切除以避免复发
(2)吸净黏液性胶冻腹水如遇吸引管阻塞可用纱布擦净黏性腹水温水冲洗腹腔纱垫压迫止血
(3)然后以烷化剂灌洗腹腔
(4)肿瘤组织难以彻底切除时可置塑料管于腹腔内术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶拔管前注入32P
2.腹腔内照射手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率
(二)预后
诊断明确后应积极手术治疗加用化疗和放疗预后较好腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤极少发生血行和淋巴转移生存期较长有报道5年生存率为45%10年生存率40%但容易复发需再次手术或用抗癌药物治疗
粘液瘤减瘤术与其并发症！
腹膜假性粘液瘤是一种较少见的疾病，属于疑难杂症！腹膜假性粘液瘤因其发病率低，当医生真正遇见它时尽管能了解教科书上对它愈后的描述，但往往又会被它可怕的表象所怔住！因此，绝大多数的医生在手术中或者术后会对此病的愈后做出错误的判断，而导致术中无作为，术后病人失去了正确的治疗方向。而病人及病人家属因医生的错误判断而放弃治疗或者投入各种非正规途径中去治疗，最后是花了钱，受有罪而没有任何效果。为了能让更多的粘液瘤病人及家属近距离了解粘液瘤手术，故特写此文。希望那些病人和接触此病的医生对腹膜粘液瘤有更多的了解。也希望那些准备来手术的病人或者家属有一定的心理准备。手术有风险，选择请谨慎！
腹膜假性粘液瘤是一种什么病？
它是癌又不完全是癌――属于低度恶性的肿瘤，又称为交界性肿瘤，也就是说介于良恶性之间，这就是腹膜假性粘液瘤。医学上的解释是：腹膜假性粘液瘤是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病，多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌。为一种低度恶性病变(也就是说瘤并不客观，应该还是属于癌)。其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润，同时产生大量粘液性腹水。换句话解释：阑尾粘液癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔种植和分泌粘液的特点，但它们的种植灶不经淋巴和血液转移，不向脏器浸润，它只和腹腔脏器抢占腹腔有限的空间，最后挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等等。故我们称它为低度恶性。
腹膜假性粘液瘤的有效治疗方案！
通过手术最大限度地减瘤后进行腹腔热灌注化疗。腹腔热灌注化疗一定要有减瘤术做为前提条件，否则，它不但不能很好的抑制肿瘤，反而会给后面手术增加不安全的风险（吻合口发生瘘极高）。
如何理解“最大限度”？
我个人认为在保证手术安全的前提下尽可能清除腹腔内的肿瘤，这才能够做到“最大限度”。
粘液瘤是以哪些形式存在或出现？
粘液瘤是以粘液性腹水、粘液性胶冻、腹水或胶冻中的粘液性颗粒、大网膜饼、腹膜及后腹膜种植性粘液肿物、肠系膜及内脏浆膜上的种植性粘液肿物及这些粘液肿物还将肠系膜及肠管粘成团状等多种形式存在（文后附有照片）。因此，要想做到彻底减瘤就要清除以各种形式存在腹腔的粘液瘤。比如某一段肠管及系膜上的粘液肿物可以将此段肠管及其系膜切除（当然要保证有足够长的肠道供给机体营养物质的吸收）；一些内脏浆膜上的种植性粘液肿物可以剔除（如胃、肠系膜、小肠浆膜、膀胱等）；而另一些内脏浆膜上的种植性粘液肿物是不可以剔除的（如肝脏、胆囊、十二指肠、脾脏、胰腺、结肠直浆膜肿物、后腹膜上粘液肿物）。因为剔除这些脏器表面的肿瘤会导致手术并发症的发生（如术中不可止的出血、肠瘘、胆道损伤、泌尿系损伤等等）。一旦出现了这些并发症，病人将无法恢复，手术清除彻底的意义也就不得存在了。因此，为了能够达到最大限度地清除肿瘤不得不依据术中肿瘤分布情况酌情处理，最终的目的还是要保证患者生命的安全。
腹膜假粘液瘤手术内容包括：
1清除粘液性腹水、粘液性胶冻和腹水中的粘液性颗粒；
2切除右半结肠及大网膜饼，结肠与小肠吻合；
3部分小肠切除（尽可能不做小肠切除以减少吻合口的数量及短肠综合症的发生）；
4清除肠系膜上的粘液肿物，并将浆膜缝合，注意切勿损伤肠系膜缘的小肠浆膜，否则可发生隐性肠瘘；
5清除较为关键部位的粘液肿物，如胃及十二指肠的前后方、结肠脾曲、直肠膀胱陷窝或直肠子宫陷窝内肿瘤，因为这些部位肿物长大后会造成肠梗阻。
腹膜假粘液瘤手术并发症！（仅指与手术本身有关的并发症）有哪些？
1 术中出血：肝脏、脾脏、门静脉、下腔静脉等储存血液的脏器或者血管损伤均会导致术中的出血。即使没有出现上述损伤，但因手术范围广、创面大，术中的渗血也是不可避免的。因此，此手术的正常出血量也在－ml，出现肝脾损伤后出血量将会更大，甚至因出血不能自止而用宫纱填压止血而关腹，被迫中断手术。
2 术中副损伤：为了追求彻底减瘤，可能会出现胆囊、胆管、十二指肠的损伤（导致高位肠瘘）、肾及输尿管、膀胱损伤、结肠直肠隐性损伤（低位肠瘘）、小肠隐性损伤（小肠瘘）。这是医生在手术中应该极力避免，所以，不能一味追求完美！
3 吻合口瘘（肠瘘）：因有部分肠切除后吻合及行右半结肠切除吻合，存在有吻合口，加之，进行吻合的肠管不可避免地存在有粘液性肿物，也就是说进行吻合的肠管不同于其它肿瘤手术，它的质地不太好，加上病人长期患病，多次手术，营养状态也不同于其它肿瘤病人，因此，出现吻合口瘘的几率相对较高。
4 术后出血：因术中失血输入大量库存血后机体凝血机制发生改变，手术创面会再度出血。需要再次手术。
5 术后肠梗阻：因粘连、腹腔灌注、肿瘤复发或者胃肠道的关键部位无法清除而引起术后的肠梗阻，有时需再次手术行肠短路或者肠造口术以解除梗阻。
此手术时间多半在4－12小时，通过术中谨慎处理，绝大多数并发症是可以避免的，不过，吻合口瘘有时是防不胜防。
吻合口瘘的反思！
1 腹膜假粘液瘤手术能否不做右半结肠切除。我们应该知道，腹膜假性粘液瘤多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌或者是胃肠道的粘液腺癌，来源阑尾的粘液瘤占了绝大多数，而人体的大网膜是一种起自我保护和修复功能的带有大量血管的脂肪组织。它富含丰富的血运，是营养提供基地，也是粘膜细胞种植的首选场所。大网膜的在解剖上类似于我们做饭时用的“围裙”：它的根部是系在横结肠上（“围裙”是系在腰上），它向下覆盖腹腔及盆腔内的脏器，除其根部是固定外其余部分均为游离状（即“围裙”的裙摆，）。粘液瘤细胞种植后会将大网膜变成饼状（即“围裙”的裙摆长时间使用后沾上了污渍后成硬壳一样），要想完整切除原发病灶及大网膜饼时，最好是能将包括回盲部在内的右半结肠切除。因此，从减瘤术要求上来说，右半结肠切除是必需的。不过，结肠和回肠上通常也会有粘液细胞种植，右半结肠切除后的回结肠吻合可能会有肿瘤细胞存在，吻合口愈合就会有一定困难，最后出现吻合口瘘，因此，右半结肠切除也要视实际情况而定，或者实施预防性回肠造瘘，防止出现吻合口瘘。
2 吻合的方式选择。回结肠吻合方式包括如下：端－端吻合（只有一处吻合口）、端－侧吻合（两处吻合口）、侧一侧吻合（三处吻合口），不同的吻合方式都有利弊存在。也可以根据术中实际情况而定。尽可能选择吻合口少的方法，减少瘘出现的几率及便于术后判断瘘的位置。
3 何时预防性小肠造瘘？应该说术者觉得吻合口处肠管不正常或者吻合不是非常牢靠时，很有可能会出现吻合口瘘时，一定要下狠心做一个预防性回肠造瘘，这样吻合口处不走肠内容物后出现吻合口瘘的几率就会少。即使出现了吻合口瘘也会因为此处没有肠内容物通过而不会成为腹腔感染的源头。患者生命才能完全得以保全。
4 发生肠瘘时再次手术时机？术后出现肠瘘的时间一般在3－12天，一般是离胃越近越早出现，距肛门近的吻合口肠瘘出现时间也相对晚一些，个别会更中或者更晚，我们有过术后第16天才出现肠瘘的病例。一旦发现腹引管有肠液或者腹引液中淀粉酶明显升高时，不要犹豫，立即再次开腹，将瘘口修补后近端小肠造瘘。千万不要抱有侥幸心理：瘘口缝合修补（肠瘘治疗学中证明瘘口的早期修补很难有愈合的）或者在有炎症水肿时重做吻合口（这有点赌博性质，一旦再次出现瘘，处理就会更难了。）
总之，手术及术后均会有风险存在。一旦出现了上述并发症时，虽然出现了并发症对病人、家属和医生来说都不是一件好事，病人和家属首先一定理解，积极配合医生采取相就的应对措施。否则，病人可能会出现生命进一步垂危，到时，手术做得再好、再彻底而病人的生命却得不到保障，那手术又有何意义呢！
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