性索间质肿瘤(sexcord-stromaltumors)发生率大约占卵巢肿瘤的8%,由卵巢颗粒细胞、泡膜细胞、支持细胞、Leydig细胞和成纤维细胞单独或混合构成。临床常有(62.8%)内分泌功能。
1.颗粒-间质细胞肿瘤(granulosa-stromalcelltumours)包括由颗粒、泡膜或类似于间质成纤维细胞成分的细胞所构成的一组卵巢型性索-间质肿瘤。其中颗粒细胞瘤分为成人型和幼年型;泡膜-纤维组分类为泡膜细胞瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、伴少量性索成分的间质肿瘤、硬化性间质瘤和印戒间质瘤。
(1)颗粒细胞瘤:肿瘤由颗粒细胞或在纤维泡膜瘤的背景上,颗粒细胞成分占10%以上者均归类为颗粒细胞瘤。发病年龄从幼年到老者,青春期前占5%,绝经后者则几乎占60%。有研究发现不孕和诱导排卵的患者发病率增高。
成人型颗粒细胞瘤(adultgranuloseltumour,AGCT)多发生在中年或绝经后妇女。部分病例有阴道出血,少数合并有子宫内膜增生或癌。
常为单侧、表面光滑的肿物:切面囊实性或实性,肿瘤的质地依纤维成分的多少软硬不一,颜色也从黄色至粉白色中间灶性黄色斑片不等;较大的肿瘤常有出血,但坏死不常见或为灶性;少数肿瘤为单或多房囊性。
肿瘤细胞大小较一致,一般细胞较小,圆形或椭圆形。核膜显示有皱褶或核沟即所谓咖啡豆样核为特点。细胞成团或索状排列,也可呈肉瘤样结构。在团索排列的肿瘤细胞中有腺样或花环样腔隙,其中有粉染蛋白样物质及l-2个固缩核,相似于正常滤泡分化,这种特殊的结构,称为Call-Exer小体。这与低分化上皮性肿瘤的腺样分化不同,前者细胞大小较一致,腺样结构细胞与周围细胞相似,分界不清,腔缘胞浆边界不清,腔内无明显黏液,免疫组化CK7、EMA阴性,a-lnhibin、CD99、calretinin阳性等特点可与腺癌鉴别。根据细胞排列特点可分为以下若干型:①巨滤泡型;②小滤泡型;③岛状或巢状;④梁状或带状;⑤实性管状;⑥脑回样;⑦弥漫性或肉瘤样等。这些类型常混合存在。在团索排列的肿瘤细胞中有腺样或花环样腔隙,其中有粉染蛋白样物质及固缩核,相似于正常滤泡分化,这种特殊的结构,称为Call-Exer小体(HE)此肿瘤是潜在恶性肿瘤,复发率约10%-50%,有的可发生在加一30年后:最重要的预后因素是临床分期,但大约90%的病例手术时为临床I期,判断预后很困难。有研究认为提示预后不良的因素包括:年龄40岁、肿瘤5cm、肿瘤破裂、双侧性、核分裂和异型性。
幼年型颗粒细胞瘤(Juvenilegranulosacelltumour,JGCT)约占颗粒细胞瘤的5%,多见于30岁以前的女性。约80%临床伴有内分泌症状。
肿瘤一般较大,多数为囊实性;约5%双侧性,2%伴有卵巢外播散。
组织形态有如下特点:肿瘤细胞为弥漫性或结节性分布,其中有大小、形态不一的、幼稚的巨滤泡结构,滤泡内常有黏液染色阳性物质;典型的瘤细胞核无核沟,有一定异型性,且核分裂较多(高者可5/10HPF);间质有不同量卵泡膜细胞和成纤维细胞成分,黄素化和水肿明显。
主要是与发生于青年妇女的、伴有高血钙的卵巢小细胞癌鉴别。后者20%诊断时已有卵巢外扩散,临床不伴高雌状态,肿瘤坏死多,a-lnhibin阴性。
多数病例(95%)预后好,但肿瘤破裂或有卵巢外扩散者预后差。
(2)卵泡膜细胞瘤(The北京专治白癜风的医院北京看白癜风哪家医院疗效好