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类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoidtumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。类癌是一种罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，它的组织结构象癌，具有恶变倾向，但较少发生转移，所以称类癌，类癌可发生于食管到直肠消化管中的任何部位，但以阑尾、直肠和回肠最多见，此外，约10%见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。
一、基本信息又称：类癌
英文名称：carcinoidsyndrome
就诊科室：内分泌科
常见发病部位：阑尾
常见症状：腹部疼痛，肠道出血，皮肤潮红
二、病因类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。
缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。
三、临床表现阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。
潮红分为三个阶段：
1、初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。
2、皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。
3、可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。
皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。
四、鉴别诊断需与以下几种疾病鉴别：
1、更年期皮肤潮红：是一种持续时间较久的皮肤潮红，但多不严重，有皮肤发热感。无皮肤发绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。
2、神经性水肿：因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑，亦可发生在口腔及咽喉；喉头水肿严重者可引起窒息。
3、全身性肥大细胞增多症：因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，皮肤黏膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。
4、植物神经功能紊乱：精神紧张时，可发生皮肤潮红。但不会发生血中5－羟色胺及尿中5－羟吲哚醋酸增高。
5、不伴有皮肤潮红的腹泻：需与其他原因引起的腹泻相鉴别，如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。
6、类癌患者喘息发作时，需与支气管哮喘相鉴别。
7、由类癌引起的心脏三尖瓣病变，需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。
五、病理改变典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。
1、类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型：
A型：类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。
B型：瘤细胞呈状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。
C型：方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
D型：瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。
E型：为上述四型的各种混合型。
2、类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：
①类癌的大小，综合例手术资料，最大直径在1cm以下者，90%～%表现为良性病程。1～2cm之间者，30%～50%有转移。直径2cm者，80%～%有转移。
②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90%发生转移。
③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（2%）。
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