患者，女，38岁，孕2产2。
因“未成熟性卵巢畸胎瘤术后，化疗后复发”于年5月16日入院。
患者年9月因下腹痛1医院，检查发现盆腔包块，于年1医院接受手术治疗（次全子宫切除术+单侧附件部分切除术+阑尾切除术+大网膜切除术）因癌灶广泛浸润盆腔毗邻器官组织，未能完整切除病灶。术后病理回报为“卵巢未成熟性畸胎瘤”。术后肿物生长较快，占据大部分盆腔。于年2医院行剖腹探查术，但因肿物已与盆腔器官呈一体感而无法手术切除任何大小肿物致手术失败。医院接受3次化疗（方案：异环磷酰胺+VP16+顺铂）停化疗药20余天，肿物无减小，隧来我院就诊。入院时患者尿频加重20余天，约20分钟一次，便秘加重20余天，大便障碍4-5天，行走困难，下腹痛1周伴腹胀。病程中无发热、咳嗽、恶心、呕吐、心悸及气短。
盆腔肿物以实性为主（两侧达盆壁，前方与膀胱无间隙，上极至两肾中部连线水平，下极至宫颈阴道直肠间隙中部）下腹部可触及多个儿头大、鸭卵大不等肿物，质硬，界限不清，活动差，呈一体感，如“冰冻骨盆”状，轻度压痛。肛门指检：直肠粘膜无明显异常。
以下是群内医生的初步诊断“癌症复发”
“肿瘤转移”
全腹CT结果回报为：盆腔内巨大肿块，境界不清楚，最大层面约17.6cm×12.4cm，密度不均，有分隔，CT值-66—58HU，并见少许点、片、条状高密度影，肠腔受压变形，肝、胆、胰、脾等未探及异常。CT诊断提示：盆腔占位性病变，畸胎瘤可能性大。妇科超声：子宫体部缺如，宫颈大小26mm×23mm，盆腔内见多个囊实不均光团，未见血流信号。腹腔彩超示（平卧位探查）腹腔肠间隙可见游离液性暗区，深约1.4cm。胸部正侧位X线片、心电、消化系统及泌尿系统彩超未见异常报告。宫颈液基细胞学检查报告：宫颈无上皮内瘤样病变或恶性病变。肿瘤标志物：甲胎蛋白：16.20ng/ml(正常参考值：0-20ng/ml)CA：11.8u/ml(正常参考值：35u/ml)，CA：1.u/ml(正常参考值：37u/ml)，HE4：74.0pM(正常参考值：pM)。
以下是群内医生的进一步诊断“盆腔囊肿”
“腹茧症？”
“卵巢囊肿”
“卵巢畸胎瘤复发”
患者于年5月23日在膀胱镜下留置双侧输尿管导管支架，经膀胱引出体外。在充分术前准备情况下，于年5月24日在全麻下行剖腹探查手术。术中见：盆腔内巨大囊实性肿物，以实性为主，呈白、灰、黄、肉色及其间色不等，活动度极差，充满盆腔，为一体感，浸润膀胱、输尿管、乙状结肠、直肠及腹膜，呈“冰冻骨盆”状，盆腔器官失去正常形态，探查困难。分离浸润肿物后见上述器官多浸润浅肌层、部分深肌层、少数为全层，组织质硬。大块肿物分叶状，浸润宫颈残端及阴道中上段和直肠前壁间隙，右侧输尿管穿行于盆腔肿物中。
遂行肿瘤细胞减灭术：包括切除肉眼所见所有盆腔内肿物、双侧附件、宫颈残端、膀胱病灶、输尿管病灶、肠壁病灶，同时行盆腔器官修补术。手术历时3小时30分，残余病灶直径小于1.0cm。虽然手术过程非常困难，但已达到肿瘤减灭术的预期。
术后病理回报为：(直肠、乙状结肠、膀胱、双侧输尿管旁、双侧卵巢）送检为畸胎瘤瘤体成分，内见大量神经组织、内胚层腺体，外胚层皮肤，并见间叶软骨组织，部分组织分化成熟，伴少量不成熟软骨组织，神经组织分化成熟，未见原始神经管，考虑为化疗诱导肿瘤分化成熟，请结合临床。
术后4天，患者未听从医嘱擅自进食，遂出现结直肠阴道瘘。经保守治疗26天肠瘘治愈，且无OIT复发。于第三次术后2医院先后化疗6个疗程（方案：VP16+顺铂）。目前，经临床及辅助检查证实该患者无OIT复发，且患者饮食、睡眠、大小便及日常活动均正常。
卵巢未成熟畸胎瘤致“冰冻骨盆”
卵巢未成熟畸胎瘤（OIT）的转移方式多沿腹膜扩散，早期常伴有卵巢外种植。Nords报道达31%OIT种植成分往往只有单一的未成熟神经组织，主要种植于腹膜、盆腔及各脏器表面，较少发生远处转移。种植结节呈灰白色，由数毫米至数厘米不等，可通过腹膜播散、淋巴及血行转移。各级别的OIT均可发生腹膜种植。
在本病例中，三次剖腹探查（三医院）均证实，肿瘤病灶不但沿盆腔腹膜扩散，而且广泛无缝隙浸润至盆腔器官肌壁及腹膜后组织。尤其第三次的手术发现，肿瘤病灶已侵及膀胱壁、输尿管壁、结直肠壁、腹膜后组织，甚至侵及部分肠段粘膜，直肠阴道间隙。肿瘤与盆腔器官、组织及盆壁呈一体感，大部分实性，呈“冰冻骨盆”状。从诊断卵巢肿瘤开始至初次手术时为止间隔了4个月，此期间是否经历沿腹膜扩散，再向腹膜后器官、组织浸润，尚缺少证据支持。
目前，治疗OIT的方法主要包括手术切除肿瘤和术后的辅助化疗。由于OITI期和Ⅱ期的手术难度不大，加之OIT对化疗较敏感，预后明显改善。卵巢未成熟畸胎瘤已成为一种可治愈的肿瘤，早期病人五年或以上生存率已达95%-%。晚期复发OIT通过化疗和反复、细致的手术治疗，疗效也有大幅提高，可以达70%-80%。但是对这个两次手术失败化疗仍呈“冰冻骨盆”状，且合并不完全性肠梗阻及膀胱储尿障碍的OIT患者如何施以治疗，是摆在我们面前亟待解决的问题。虽然OIT对化疗较敏感，并且容易实施，但是前提是肿瘤体积不大，药物可作用到局部。
本病例肿物已生长并向盆腔器官和组织浸润达“冰冻骨盆”状，化疗药物完全作用到局部可能性极小，而且经3疗程化疗也未能有效控制OIT生长。有效地进行第3次肿瘤细胞减灭术作为OIT的根本性的治疗措施并施以术后化疗是极具挑战性并极具争议的方案。本病例实际是在初次手术前已丧失了较好的手术时机。随时间延长，OIT肿瘤细胞迅速增长，浸润范围逐渐扩大，手术难度也随之升级。初次手术仅切除了部分肿物及宫体，第2次手术几乎未切除任何病灶。但是，却获得了第三次肿瘤细胞减灭术的成功。
我们认为，术前留置双侧输尿管导管支架对于术中辨识输尿管并避免手术损伤之起到积极作用。术者对被OIT浸润得面目皆非的盆腔组织器官的辨析能力及手术操作的掌控能力，对于这种“冰冻骨盆”肿瘤细胞减灭术的成功起到了决定性的作用。3个疗程的化疗促进了部分OIT向成熟方向转化可能有利于手术的实施。OIT的预后与上皮性卵巢癌者相似，与手术-病理分期、组织学分级、初次手术彻底性与否及对辅助化疗敏感性等有关。YousefRezk等报道一些初次治疗失败的未成熟畸胎瘤，可以通过二次肿瘤细胞减灭术而补救，但同时也指出由于这样的病例数量有限，尚需大量资料进一步证明。本病例的成功为有效地治疗这种极为棘手的OIT提供了新的思路。
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