一、患者信息及影像
患者：女性，52岁
主诉右下腹痛半月，加重伴尿频尿急尿痛1天。
现病史无。
既往史绝经2年，既往高血压、糖尿病、冠心病史5年。
实验室检查无。
超声无。
CT/MR扫描无。
查体查体：右下腹压痛，右肾区叩痛（+）。尿常规：白细胞（++）。化验-肿瘤全项：神经元烯醇化酶：18.73（0-16.3）ng/ml，糖蛋白抗原：.5（0-27）U/ml，CEA、CA、AFP均在正常范围。妇科B超：子宫内膜厚5mm，宫颈多发囊肿，右附件区包块。诊刮术：（宫腔、宫颈）未见肿瘤细胞。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例MRI图像示肿物位于子宫右侧且与子宫、邻近肠管、膀胱分界清楚，右侧输尿管未见明显扩张，因此考虑病变位于右侧附件区。
问题二关于该病例的描述，下列说法正确的是（多选）
A单侧，多房，囊性，边界清晰，形态欠规则，壁厚薄不均，信号不均匀
B可见等T1长T2，等、短T1等、短、稍长T2的囊液信号
C可见条形等T1长T2信号的分隔
D盆腔内可见液体信号
答案解读：AB
解析：该病例的MRI信号特点为单侧，多房，囊性，边界清晰，形态欠规则，壁厚薄不均，信号不均匀，可见等T1长T2，等、短T1等、短、稍长T2的囊液信号，等T1等、稍短T2信号的实性成分，条形等T1短T2的分隔，囊壁上可见长T1短T2小结节。
问题三根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（多选）
A卵巢黄体囊肿
B卵巢甲状腺肿
C浆液性囊性腺纤维瘤
D囊性畸胎瘤
答案解读：BC
解析：本病例为中老年女性患者，MRI上表现为肿物位于右侧附件区。单侧，多房，囊性，边界清晰，形态欠规则，壁厚薄不均，分房内信号不一，有分隔。可见实性成分。盆腔内未见肿大淋巴结。囊性腺纤维瘤多见于浆液性，单侧多见，囊性或囊实性，肿瘤边缘光滑，可有分叶，囊壁厚而规则，可伴壁结节，囊壁及乳头常有钙盐沉积，不同分房间囊液密度/信号均匀或不均匀，相对特征性表现：T2WI上呈低信号的实性区，病理上为伴梭形细胞的纤维间质。卵巢甲状腺肿多为囊性有间隔，或以囊性成分为主的囊实性肿块，单房或多房，囊壁和间隔一般较厚，可见分隔，少见壁结节，囊内壁光整，不规则软组织成分位于囊腔之间，囊液可见长T1长T2信号、等、短T1等、稍短T2信号（考虑与囊内粘稠含碘量高的胶质有关）。故需要考虑右侧卵巢甲状腺肿及囊性腺纤维瘤的可能性。最终手术病理诊断为：右侧卵巢甲状腺肿，并浆液性囊性腺纤维瘤。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索卵巢甲状腺肿(strumaovarii，SO)是由原始生殖细胞向单一胚层分化的高度特异性畸胎瘤，即是一种全部由甲状腺组织或以甲状腺组织为主的成熟型畸胎瘤。年WHO肿瘤分类中，将卵巢甲状腺肿归入卵巢单胚层畸胎瘤中。占卵巢肿瘤的0.3～1%，占卵巢畸胎瘤的2.7～3%，大多为良性，恶变率低。好发年龄为30～50岁。临床无特异性表现，大多数在体检时或无意中发现腹部肿块或腹水而就诊，部分可出现一些非特异症状型:如腹痛、阴道出血、腹胀、腰背酸痛、尿频，或因并发扭转或肿瘤破裂引起急性剧烈腹痛，若甲状腺组织成熟，可有甲亢等。约17%的SO可出现腹水或假性Meigs综合征，甚至伴血清CA的升高。
病理诊断卵巢甲状腺肿必须具备以下四点之一：①肿瘤完全由甲状腺组织构成；②肿瘤50%以上由甲状腺组织构成;③甲状腺组织虽然未超过50%,但伴有明显甲亢症状；④在成熟畸胎瘤的标本中,有肉眼可见的甲状腺组织。大体上包膜完整,表面光滑,呈分叶状。切面可见为单个或多个囊腔，呈类圆形或形态不规则，大小不一，最大径范围约0.5～6.5cm，内充满黄褐色及琥珀？色闪光的胶样物质或淡黄绿色液体,部分囊腔内可充满暗褐色液。囊间隔(包括囊壁)为肿瘤的实性部分,可见钙化灶。镜下为成熟的甲状腺组织,由大小不等的滤泡组成,滤泡被覆单层柱状或扁平上皮,滤泡腔内充满嗜伊红染色、PAS阳性的类胶质。卵巢甲状腺肿可发生囊变、纤维化、甲亢、结节性肿、腺瘤、甲状腺炎和甲状腺癌等改变。免疫组化甲状腺球蛋白抗体阳性。50%的卵巢甲状腺肿内合并囊性成熟性畸胎瘤，31%合并囊腺癌,而17%的卵巢甲状腺肿单纯由甲状腺组织构成。
影像学征象：附件区肿块，单侧多见，可为圆形、类圆形或分叶状，最大径多小于10cm，以囊实性肿块多见。肿块内常可见数量较多且较厚的分隔，实性成分多位于囊壁或分隔处，并可见点状或条状钙化影；实性成分常表现为软组织密度，增强扫描后实性成分、囊壁及分隔强化明显（可能这些部位主要由甲状腺组织或富含血管的不成熟纤维基质成分有关），实性成分的强化程度类似甲状腺组织。囊性成分的密度或信号强度因与囊液所含T3、T4及甲状腺球蛋白等物质的含量不同而差异较大，在CT中表现为高密度囊腔（CT值常大于50HU），在MRI中表现为T1WI低信号、T2WI更低信号（囊内胶冻样物质氢质子含量少所致）是其特征性表现。同侧或对侧卵巢可同时发生畸胎瘤。可合并盆腹腔积液。本病应与附件来源的囊性或囊实性肿块鉴别，尤其是T1WI上可以有高信号的病变，包括卵巢巧克力囊肿、黄体囊肿、脓肿、粘液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤，以及颗粒细胞瘤、Brenner瘤、交界性或恶性粘液性囊腺癌、转移瘤等相鉴别。
卵巢囊性腺纤维瘤(ovarycystadenofibroma，OCAF)由卵巢表面的生发细胞和纤维间质细胞两种成分组成，属少见的上皮肿瘤，可分为浆液性、黏液性、子宫内膜样及透明细胞肿瘤等几种类型，其中浆液性肿瘤最为常见，透明细胞性囊性腺纤维瘤则最为少见。卵巢囊性腺纤维瘤按其性质可划分为良性、交界性及恶性卵巢肿瘤3种
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断1）卵巢子宫内膜异位囊肿：大多发生在育龄期妇女，有周期性痛经史，MRI可呈多囊，由于含有不同时期出血信号混杂，囊液于T1WI及T1WI脂肪抑制序列呈高信号，T2WI上呈高低混杂信号，并可见液液平面。
2）卵巢黄体囊肿：多为单囊，可有出血，信号不均，多发于育龄期女性；而单纯性囊肿、功能性囊肿，多为单房，薄壁，大多囊液密度多均匀，与水接近。
3）卵巢脓肿：T2WI呈高信号，可见厚壁分隔。临床上有发热、触痛、白细胞升高等症状，结合临床病史及查体容易诊断。
4）Brenner瘤：少见，绝大多数为良性，少数为交界性或恶性，边界清楚，无实性成分的多房性囊性、囊实性肿块，少数为实性成分为主的肿块，囊壁可有乳头，实性部分在T2WI上与纤维瘤的低信号类似，典型的表现：实性成分内广泛的多形性钙化。
5）颗粒细胞瘤：低度恶性肿瘤，可为多房囊性，内可含出血囊肿，由于肿瘤雌激素活性，可导致子宫增大，内膜增厚。
6）囊性畸胎瘤：多为单房，可有钙化，96%见脂肪组织，容易诊断；部分囊壁可见乳头结节，可发生恶变。
7）粘液性囊腺瘤：粘液性囊腺瘤绝大多数为多房薄壁，肿瘤巨大；囊壁薄而均匀，部分可见壁不规则增厚，囊壁很少有乳头生长；子囊大小悬殊，囊液稠厚，囊内信号可相同或有明显差异，部分子囊内可见孙囊；交界性或恶变者，可见囊壁增厚，不规则或有壁结节，形态不规则，边缘毛糙。
8）转移瘤：多为双侧，边缘清晰或模糊，囊壁不规则增厚或有实性成分，伴有恶性腹水，盆腔内可见其他转移。
病例供稿：医院陈丽华
专家点评该例同时包含有卵巢甲状腺肿并浆液性囊性腺纤维瘤
卵巢甲状腺肿WHO定义为一种全部由甲状腺组织组成或以其为主（50%）的成熟性畸胎瘤，是由原始生殖细胞向单一胚层分化的高度特异性畸胎瘤，大多数为良性，5%病人可恶变，即使恶变，临床多为良性行为，占成熟性畸胎瘤不足3%，多为单侧。发病高峰为40～50岁。临床症状多不明显，可有腹胀、腹痛、月经异常，可伴有腹水，少数病人可同时合并胸水（假Meigs综合征），若甲状腺组织成熟，可有甲亢，50%合并成熟性畸胎瘤，可合并其他卵巢肿瘤，同侧卵巢两种病变同时发生率为5-8%。
CT表现为附件区肿块，界清，不规则。平扫呈囊实性混杂密度或多房纯囊性密度影，多发边界清晰、大小不等的囊腔，位于边缘囊腔呈圆形或椭圆形向外突起，所有囊腔均有完整的囊壁，内壁光整，密度因成分不同而不同。特征性的囊腔为高密度，不规则的软组织密度位于囊腔之间。增强扫描实性部分明显强化，囊性部分无强化，囊壁可无或中度强化。合并成熟性畸胎瘤可出现脂肪、钙化等密度影。可合并大量腹水和（或）胸水。特征性表现是高密度囊腔、实性成分位于囊腔之间、囊内壁光整等。MRI表现信号混杂，囊腔内黏稠胶样物质表现为T1低或高信号，T2低信号。清亮液体表现为T1低信号，T2高信号。出血表现为T1高信号，T2低或高信号，T2WI上无化学位移伪影，为卵巢甲状腺肿的特征性表现。实性成分T1WI上与宫体信号类似，T2WI上等、高信号。增强扫描实性部分明显强化。
囊性腺纤维瘤来自于卵巢表面上皮及其间质。分为：浆液性、黏液性、宫内膜样性，以浆液性多见。根据细胞分化程度分为腺纤维瘤及囊性腺纤维瘤、交界性腺纤维瘤及囊性腺纤维瘤和腺癌纤维瘤及囊腺癌纤维瘤。囊腔显著，囊内有粗大乳头状结构。多发生在更年期或绝经后。常见症状为盆腔肿物和阴道不规则出血。
CT表现单侧多见，囊性或囊实性，肿瘤边缘光滑，可有分叶；囊壁厚而规则；不同分房囊液密度均匀或不均匀；实性区可见中度或明显强化。MR表现，实性区病理上为伴梭形细胞的纤维间质在T2WI上呈低信号，为相对特征性表现。良性肿瘤亦可有囊壁厚薄不均，可见分隔，鉴别良恶性、交界性肿瘤除了常规鉴别要点外，主要依据壁结节的多少和形态、囊与囊之间分隔的厚度和形态等。
点评专家：医院放射科肖文波
医看
参考文献：
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