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阑尾黏液性腺癌伴双卵巢转移

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患者,女,51岁,因绝经后阴道出血就诊,余无不适。查体双附件区压痛,阴道超声检查:双侧卵巢增大呈囊实性改变(图1,2),CDFI血流信号丰富(图3,4)。肿瘤标记物CA、CA指标无升高。行PECT检查发现阑尾及卵巢肿物。术中探查快速冰冻病理,诊断阑尾黏液性腺癌,切除阑尾、双侧卵巢及输卵管,对升结肠转移灶进行化疗。随访患者已经完成一次化疗,其他脏器无转移。

概述:阑尾黏液性腺癌(appendicealmucinousadenocarcinoma,AMAC),发病率极低,起病隐匿,且缺乏特异性临床症状,早期症状不明显,就诊时大多数已处于晚期,常伴有腹胀、腹痛、右下腹包块、移动性浊音等甚至伴有肠梗阻、肠套叠等症状。又因临床上解剖位置缘故,常难与右侧附件肿瘤相鉴别。有卵巢转移时往往表现为腹盆腔包块,易误诊为卵巢原发性肿瘤。阑尾黏液性腺癌大约有10%转移到卵巢,表现为卵巢包块。卵巢继发性黏液性癌多为双侧,体积较小,多为低分化。继发性卵巢恶性肿瘤来源于阑尾者占2.6%;临床表现主要为腹胀,腹部不适或发现腹腔或盆腔肿块,实验室检测血清CEA、CA、CA较卵巢癌的常见指标CA更敏感。本例患者CA、CA肿瘤指标无升高。

临床表现:临床表现主要为腹胀,腹部不适或发现腹腔或盆腔肿块。

治疗方法:AMAC临床上主要以手术治疗和化疗两方面。

超声表现:AMAC肿瘤细胞异型性明显,极易在早期侵犯黏膜肌层或管壁穿孔形成腹膜假性黏液瘤,检查时发现腹腔多发种植转移灶,腹水内可见较多细点状及絮状低回声,扫查阑尾发现阑尾明显增粗形态僵硬,壁不规则增厚。AMAC原发及腹腔种植病灶有更多的实性成分,血流信号较丰富,同时可伴有血清癌胚抗原、糖类抗原等指标升高。本病例中AMAC表现为阑尾的类圆形厚壁形态不规则的囊实混合性包块,侵及周边升结肠及双侧卵巢组织。

鉴别诊断:1、AMAC需与阑尾炎进行鉴别,AMAC肿胀阑尾内径大于2.0cm,肿胀周边无网膜包裹的强回声结构;AMAC多向肌层及浆膜层浸润生长,表现为囊壁厚薄不均,毛糙不光滑;失去典型阑尾壁的“强-弱-强”消化道壁的结构。

2、卵巢转移癌主要与原发性黏液性腺癌相鉴别,前者大多数来自消化道,尤其是结肠、阑尾和胰腺,少数来自胆囊、胃和宫颈,偶尔来自脐尿管等罕见部位。二者鉴别是对临床病史、病理特征、免疫组织化学综合分析的结果。肿瘤直径小于10cm;卵巢表面或门部受累;结节状生长;可见印戒细胞;出现卵巢外病变倾向于转移性肿瘤。对诊断转移性肿瘤更有意义但出现较少的特征为肿瘤或残留卵巢表面有黏液以及淋巴脉管间隙浸润。当伴有Brenner瘤、畸胎瘤或附壁结节等成分时,提示为原发性肿瘤。

图1,左侧卵巢增大,呈囊实性改变

图2,右侧卵巢增大,呈囊实性改变

图3,左侧卵巢囊实性改变CDFI血流信号丰富

图4,右侧卵巢囊实性改变CDFI血流信号丰富

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