简要病史：女性患儿，1岁，大便不成形、伴哭闹2个月，4天前外院就诊，直肠指检触及盆腔肿物，彩超报盆腔肿物，边缘不整。AFPng/mL(7)。
检查目的：盆腔肿物定性。
盆底部高代谢团块，代谢分布不均匀，SUVmax13.5，大小约49mm×56mm×58mm，病变向下延伸至会阴部，直肠肠管受压右移，病变与周围组织分界欠清，骨质结构未见破坏，未见高代谢淋巴结。
检查意见：1.盆底部高代谢团块，考虑恶性病变，胚胎组织来源？
2.余PET/CT扫描范围内未见异常。
病理结果：内胚窦瘤
讨论：内胚窦瘤（endodermalsinustumor）为一罕见而恶性程度高的卵巢生殖细胞瘤，因其组织结构与大鼠胎盘的内胚窦十分相似而得名。由于此瘤来源于原始卵黄囊，又名卵黄囊瘤（yolksactumor）。卵巢恶性生殖细胞肿瘤中，国内报道内胚窦瘤的发病率居首位，占卵巢恶性生殖细胞肿的31.9%~60.2%，多见于儿童及年轻妇女。肿瘤多为单侧性，占60%以上，以右侧卵巢多见，偶见双侧。瘤细胞形态多样，可分泌甲胎蛋白（AFP），故血清AFP浓度明显升高。内胚窦瘤生长迅速，易早期转移，预后差。过去平均生存时间仅12~18个月，经联合化疗后现已明显延长。
骶尾部是小儿性腺外内胚窦瘤最好发部位。由于肿瘤细胞可合成AFP，故血清中AFP含量奇高。因此血清AFP值测定时内胚窦瘤特异性诊断指标之一，如果该值升高，结合影像学表现可基本明确诊断。同时血清AFP值测定对该病的预后判断和术后复发的检测具有重要意义。
小儿腹部内胚窦瘤在CT描述均表现为巨大的实性肿块，肿块呈分叶状，界限大多清晰；大部分病例的肿块呈不均质密度，肿瘤内的低密度区代表肿瘤组织的坏死和液化。CT增强扫描表现为不均匀中至高度强化，以周边部强化明显，有的形似不规则的血管影，这种强化较为特别，在其他腹部实体瘤中很少见到，可能是实性内胚窦瘤的CT特点。
骶尾部是畸胎瘤的好发部位，骶尾部内胚窦瘤与恶性畸胎瘤CT表现很相似，鉴别困难。骶尾部成熟畸胎瘤因含有脂肪、骨骼等多种成分，鉴别诊断不难。小儿肝脏肿瘤中以肝母细胞瘤较多见。肝脏内胚窦瘤应与肝母细胞瘤和肝癌鉴别，三者血清AFP均增高，但肝脏内胚窦瘤患者的血清AFP浓度常大于ug/L，且CT大多表现为囊性肿块，而肝癌患者的血清AFP浓度虽升高，但与内胚窦瘤比较要低得多，且大多为实性肿块。因此CT检查结合血清AFP水平有助于二者的鉴别。
总之，小儿腹部内胚窦瘤是一种少见的生殖细胞肿瘤，以骶尾部软组织较多见。CT检查大多表现为实性肿块，发生于肝脏者则以囊性肿块较多见。CT增强扫描成中至高度不均匀强化，有的呈网状和条状强化形似血管影。CT检查结合血清AFP测定有助于小儿腹部内胚窦瘤的定性诊断。
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