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多学科病例讨论卵巢原发性非何杰金淋巴

恶性淋巴瘤累及卵巢,经常被认为是淋巴结播散性病变的晚期表现。组织学上几乎总是非何杰金型。不过,卵巢原发的淋巴瘤不常见1,仅占所有非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphomas,NHLs)的0.5%,占所有卵巢肿瘤的1.5%2。此前,非何杰金淋巴瘤累及妇科的研究已经表明,累及卵巢的非何杰金淋巴瘤大部分(90%)为全身性肿瘤,卵巢的累及仅为一个方面。报道的所有卵巢非何杰金氏淋巴瘤中,10%以下为局灶性的,推测发生于卵巢3。其表现类似于卵巢的其他肿瘤,如腹部或盆腔包块,常伴疼痛且偶见腹水;不常见的情况下,肿瘤为偶见。正如将要讨论的,卵巢原发性癌之外的卵巢肿瘤鉴别诊断也包括粒细胞肉瘤、颗粒细胞肿瘤、未分化胚细胞瘤、转移癌及小细胞癌。卵巢非何杰金氏淋巴瘤的部分患者会有CA-水平的升高,在监测疾病进展或治疗效果方面可能有用,但对卵巢癌并不特异。如UrsulaMatulonis博士所述,“对于一例45岁的女性盆腔肿物来说,除规范化鉴别诊断外,该例还显示了当患者有这些表现时病理检查的重要意义。CA-升高对于明确诊断来说,既不特异、也不敏感,在多种恶性及良性病变中也可能升高”4。首要的外可以提供病理学上的迅速确诊,这影响着下一步治疗。

我们报告一例卵巢的非何杰金氏淋巴瘤,首发表现类似卵巢癌,但接受了外科手术及化疗。我们提出如下临床问题:(1)您将如何从多学科的角度治疗这一“卵巢”肿瘤;(2)这可能是卵巢原发淋巴瘤?还是淋巴瘤转移至卵巢;(3)这被认为是淋巴瘤的“避难所”(sanctuarysite)吗?(4)经过初步治疗后,下一步必需的是什么?(5)您还会提供其他治疗吗?

病例报道

一名45岁女性因主诉突发下腹部疼痛、持续两小时而就诊于门诊,疼痛为痉挛性、中等程度。检查时,其生命体征平稳。未触及外周淋巴结的增大。腹部检查见下腹部界欠清的肿物;肝脏及脾脏未增大,无腹水。

患者的血液学检查正常。胸部X线检查为正常范围内。腹部及盆腔超声见右侧附件较大的不规则、混合性肿物,大小9.4*8.9cm。CT扫描见右下腹有一边缘呈分叶状的较大、混合性肿物,大小为9*8*6cm(图1A)。主动脉周围有一1.2*1.2cm软组织密度影(图1B)。

图1.术前CT扫描见右侧卵巢肿物(A)及主动脉前淋巴结病变。

经剖腹探查行全子宫切除、双侧输卵管-卵巢切除、腹膜后淋巴结清扫及网膜切除术。术中见一个10*9cm囊实性肿物、表面凹凸不平并取代右侧卵巢。子宫增大伴浆膜层多发平滑肌瘤。膈肌下表面、道格拉斯陷窝、结肠旁沟均无异常。病理学大体检查,右侧卵巢11*5*5cm,表面凹凸不平、结节状。切面90%为实性区、10%为囊性区。未见包膜破裂。子宫见肌壁间多发平滑肌瘤。左卵巢3*2.5*0.6cm。右侧卵巢的切片镜下(图2A)见肿瘤细胞弥漫性排列,其间散在纤细乳头网状结构及大量中等大小血管。肿瘤细胞形态单一,具有极少胞质。细胞核圆形、卵圆形至成角,具有细腻、分散的染色质及不明显的核仁。核分裂罕见。可见核切迹。免疫组化中,肿瘤细胞的细胞角蛋白、抑制素、MIC-2及嗜铬粒蛋白均阴性。白细胞共同抗原(Leukocyte







































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