编者按：
本栏目内容摘自人民军医出版社出版的《协和妇产科临床思辨录》，获原文作者授权发布于协和妇产科教学公众平台。
妇科：事件G-8
来龙去脉：
15y学生
发现盆腔包块渐增大4个月。
患者4月前发现下腹部可触到鹅蛋大的包块，无明显不适。近期包块增大明显，上界已达脐水平，感下腹坠胀，小便略频。B超提示：右附件区囊实性肿物14×9cm；AFP23.4ng/mL（0~20），CA.8U/mL（0~35）；CA.0U/mL（0~37）；CEA和HCG（-）。盆腔检查除边界清晰的包块外，未发现直肠窝结节或移动性浊音。
-03-06剖腹探查，见包块来源于右侧卵巢，约18×14×10cm，表面光滑，包膜完整；盆腔可见黄色清油性腹水，混有絮状沉淀，留取适量送病理。切除右侧附件，剖视肿瘤可见14×13×6cm的实性区，灰粉质中，局部可见骨样组织。冰冻病理提示符合畸胎瘤，未见未成熟成分。术后石蜡病理：右卵巢未成熟畸胎瘤（II级），腹水未见瘤细胞。
-03-12开始行PVB化疗，总计4程，其间给予GnRHa注射保护卵巢，并于-03-27完成开腹卵巢癌分期手术，行大网膜、肠系膜增大淋巴结、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除并腹膜多点活检，病理均为阴性。AFP在第一次附件切除术后即转阴，CA化疗2程后转阴，门诊定期随诊。
临床诊断：
右卵巢未成熟畸胎瘤（II级）（IA期）
知识要点复习：??
卵巢未成熟畸胎瘤(Immatureteratoma)：
占恶性生殖细胞肿瘤的第三位；
平均年龄17~20岁；
大多数月经和生育功能正常；
绝大多数为单侧性，体积一般较大，75%20cm；
以原始神经上皮的含量多少，将肿瘤分为4级，恶性程度与之相关；
级别
特点
未成熟性
G分级
0级
全部为成熟组织，无核分裂
I级
小灶不成熟组织或富于细胞的成熟组织，核分裂相可见（轻度核分裂活性）
轻度
G1
II级
中等量未成熟组织混有成熟成分，核分裂相易见（中度核分裂活性）
高度
G2
III级
大量未成熟组织，核分裂相易见（核分裂相高度活跃）
G3
转移率32~58%，多沿腹膜扩散，大多数为表面种植；60%有腹水；
同为临床III期，预后与转移灶的组织类型及病理分级密切相关：
若转移灶全部为神经胶质，即神经胶质腹膜瘤（peritonealgliomatosis），手术切除原发瘤后，腹膜小灶可自行消失，或带瘤生存，预后好；
若转移灶为I或II级以上肿瘤，手术未切净或未有效化疗者，病情将恶化，甚至死亡。
血清肿瘤标记物：AFP43.5%(+)；HCG；NSE（神经细胞特异性烯醇化酶）
复发率30~40%，其中1/3有肝膈间转移；
病理级别有自行向成熟逆转的特点，与时间相关（以一年为界）；
促进因素：（1）时间规律性；（2）化疗的影响。
实用价值：（1）对晚期或复发性肿瘤充满信心和勇气；（2）1年后估计病理分级，适当停用化疗；（3）完成化疗后，不必二次探查。
卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗策略：
参见《协和妇科肿瘤手册》P
化疗对性腺和生殖功能的影响及卵巢保护：
化疗后持续12月以上闭经，FSH≥30IU/L提示卵巢功能衰退；
化疗导致的绝经症状往往比正常绝经时更剧烈和更持久，且对卵巢的损害是不可逆的；
暴露于化疗药物的卵巢，病理表现为卵泡数减少、缺失和最终组织纤维化；
卵巢功能的损伤程度与化疗药的种类、累积量、持续治疗时间、患者年龄有关；
烷化剂对卵巢毒性最大，其次为铂类；
大多数MOGCTs患者化疗结束后2~3个月能恢复正常月经和生殖能力，似乎年龄越小，卵巢的“自我保护”能力越强；
对于初潮后的患者，化疗期间应考虑卵巢保护，最常用的方法是GnRHa，为避开最初应用后1~2周的“点火期”，最好在化疗前2周开始用药；
卵母细胞冷冻受各种因素影响限制了其发展和应用；
卵巢移位多适用于放疗前的卵巢保护，患者体内激素水平基本正常，但不便监测卵巢病变和取卵。
疑问与思索：1、本例可不可以不行分期手术？
年我院肿瘤组曾对多例生殖细胞肿瘤病例进行回顾性分析，结论是手术的彻底性和是否规范化疗与预后显著相关，而是否行全面分期术并不影响长期生存，单就腹膜后淋巴结切除的意义，也得出与预后无明显负相关的结论，于是认为对于无明显残存病灶的MOGCTs患者，如果已经开始正规化疗，无需刻意分期手术。初治的患者，在有足够熟练手术技巧前提下，尽量完成。
根据NCCN指南，全面分期手术是明确肿瘤期别以决定进一步治疗和随诊策略以及估计预后的基础，因而有条件的情况下都应该进行。
生殖细胞肿瘤中，除无性细胞瘤（因其10%~15%存在潜在的或显微的肿瘤转移可能），其他类型不推荐行对侧卵巢活检，以避免粘连或卵巢早衰引起继发不孕。
淋巴结是免疫器官，且大多数卵巢恶性生殖细胞肿瘤（malignantovariangermcelltumors，MOGCTs）对化疗敏感，全面清扫除明确分期外，与预后无明显相关性，因此术中如探及明显增大的淋巴结需予以摘除外，其他的适当活检或不明显的淋巴结转移留待化疗均可。
大网膜是MOGCTs最常见的转移部位，不论病期早晚均应切除，且切除范围应包括结肠肝曲及脾区部位。MOGCTs阑尾转移较少见，如未见明显浸润，亦可不切除。
NCCN卵巢癌指南（第二版）中，对于未接受完整分期手术的MOGCTs患者，调整了无性细胞瘤和未成熟畸胎瘤（G1）的处理方式。此类患者可结合影像学检查和肿瘤标记物水平判断后续策略：
（1）影像学发现肿瘤且肿瘤标记物升高，根据有无生育要求行分期手术；
（2）影像学阴性而肿瘤标记物升高，可以选择观察（2B级证据）；
（3）影像学和肿瘤标记物均阴性，按照肿瘤分化和期别进行治疗。
抉择与陷阱：?冰冻病理的诊断有时会成为陷阱，据此决定手术范围存在一定风险，强调结合实际情况、患者的年龄和生育要求等综合考虑并注重与病理医生以及患者家属的沟通，再次手术毕竟比丧失生育功能的代价要小。（不止限于本例）
专家点评：卵巢恶性生殖细胞肿瘤（OGCT），恶性程度高，但对PEB、PVB化疗十分敏感，甚至奇效。早在06年国际生殖细胞肿瘤协会就报道余例患者，其中2%做了腹膜后淋巴结活检，其结果：预后与是否做了淋巴结活检无关，因此建议，只有在术中发现淋巴结可疑，质硬或增大才进行活检。
07年欧洲儿童肿瘤组的一项大宗临床研究表明，对于大网膜无肉眼病灶者，是否切除大网膜对预后的影响无统计学差异，推荐只有可见较大的病灶存在是才行大网膜切除。
文献也有报道，通过活检证实为晚期OGCT的患者，仅仅通过化疗达到治愈，4年和6年的无瘤生存率分别为90%和82.8±10.9%。我们也有这方面的很多经验。因此，近一二十年来对于初次手术没有进行全面分期的，临床未发现有残留病灶者，直接化疗，对肿瘤局限在一侧卵巢的初治患者，我们也仅进行一侧附件切除。当然全面分期手术后I期的无性细胞瘤和I期G1的未成熟畸胎瘤可免去手术后的化疗。点评专家团（按姓氏笔画排序）：田秦杰教授冯凤芝教授刘欣燕教授杨剑秋教授冷金花教授黄惠芳教授樊庆泊教授—End—
摘自《协和妇产科临床思辨录》，作者授权发布。
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栏目编辑：李舒
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