分泌激素的卵巢肿瘤不常见,临床表现不均一,难以识别,20%的肿瘤直径小于4cm,影像学发现滞后于临床表现,导致术前诊断困难。
提高警惕,多科协作,缩短病程,改善预后。
6岁女童,起病隐匿,无明显诱因发病,病史7月
病史:
主要为痤疮、声音变粗,伴唇上小须、阴毛生长,阴蒂肥大
院外多次查血皮质醇偏低,睾酮、孕酮及17a羟孕酮升高,CT见肾上腺增粗
院外诊断CAH,服用氢化可的松22.5mg/日,睾酮水平无下降。
查体:
身高位于同年龄同性别+2.5SD,面部、肩背部痤疮,阴毛Ⅲ期,阴蒂1.5cm
辅助检查:
多次查睾酮、孕酮、17羟孕酮水平升高;DHEA-S正常;
服用氢化可的松前皮质醇偏低,ACTH10.52-13.8pg/ml(服药前);ACTH13-17pg/ml(服药后)。
肾上腺平扫提示:肾上腺外侧支稍增粗。B超提示:右卵巢占位2.6×2.2cm。
染色体核型示46,XX;垂体及头颅MRI未见异常。
诊治经过:
中剂量地塞米松试验睾酮未被抑制
肾上腺增强CT:双侧肾上腺未见异常
B超:右附件区囊实性包块,大小约4.7×3.2×2.9cm,边界清,形态规则,周边部分环绕,内部点条状血流。
较前增大
提示高雄激素血症卵巢肿瘤来源可能性大。
PET/CT:右附件区代谢均匀增高的肿物,平均SUV2.0,结合病史考虑卵巢性索间质肿瘤可能性大,可能为良性或低度恶性。
诊断为右侧卵巢肿瘤可能性大
停用氢化可的松
-2腹腔镜右附件切除术,术中见:右卵巢囊实性肿物,4-5cm,包膜完整。
病理:肾上腺异位皮质腺瘤
睾酮(ng/ml):4.37(术前)-0.00(术后)
多种卵巢肿瘤分泌雄激素或其他激素,从而导致相应的临床特征
来源不明异常增高的雄激素表现应考虑到卵巢肿瘤的可能性
MDT合作有助于术前诊断
手术切除和组织病理明确诊断
通常预后良好
1:高雄激素血症原因有哪些?
答:
卵巢分泌过量雄激素:PCOS、某些卵巢肿瘤、卵泡膜细胞增生症、
肾上腺皮质分泌过量雄激素:迟发型CAH、Cushing’ssyndrome……
外周转化异常
雄激素-雌激素合成过程中酶系统紊乱
性激素结合蛋白减少,游离睾酮增加
高胰岛素血症
2:分泌激素的卵巢肿瘤有哪些?
答:
卵巢性索—间质肿瘤:卵巢颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤;支持-间质细胞瘤、两性母细胞瘤;硬化性间质瘤、环管状性索瘤等
类固醇细胞瘤:
生殖细胞肿瘤:无性细胞瘤、卵巢原发性绒毛膜癌、具有分泌功能的畸胎瘤
详见3-21推送
本期编辑:袁振、王遥