该病例是中国生殖内分泌网年第6期病例分享，医院穆玉兰教授整理，女性生殖内分泌领域的两位超级大咖：医院妇产科郁琦教授和医院妇产科陈子江教授精彩点评，欢迎大家积极参与学习和讨论。
医院妇产科穆玉兰穆玉兰，女，医学博士，医院主任医师，硕士生导师，美国底特律医学中心及ClevelandClinic高级访问学者，中华医学会妇产科分会绝经学组委员，山东省医学会生殖医学分会委员等。目前致力于妇科生殖内分泌研究和宫腹腔镜等微创治疗。
幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例1.主诉及现病史：患者，13岁，因“腹胀7天，腹痛3天，发现盆腔包块1天”于年1月2日入院。间歇性便秘2年余，近2个月声音变粗，初潮12岁，三次月经后变为不规律，周期延长至40～50天，末次月经3个月前。2.查体：T:37.50C，心率次/分,BP：/85mmHg,体重57kg,身高cm，皮肤粗糙，面部有明显痤疮，甲状腺II0肿大。腹部明显膨隆，上达剑突下，下达耻骨联合上，囊性，边界不清，活动度差。妇科检查：阴蒂肥大，约8mm。3.超声：子宫内膜厚0.3cm,盆腹腔内探及巨大囊性包块，上达剑突下，下缘达盆腔，几乎占据整个盆腹腔，内可见多处分隔回声，内透声好。4.实验室检查：FT39.03pmol/L(3.5-6.5),FT.02pmol/L(11.5-22.7),TSH0.uIU/ml（0.51-4.94）,CA.3/ml（0-39）；FSH1.94mIU/ml,LH4.14mIU/ml,E.24pg/ml,Testone:1.64ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:8.52umol/L(1.48-6.92);ESR:42mm/h(0-20)。基础代谢率：(脉率十脉压)-=26%,属于轻度甲亢（(20％～＋30％)。5.入院诊断：（1）盆腹腔巨大包块；（粘液性囊腺瘤？交界性或恶变？）（2）月经稀发；（3）轻度甲状腺功能亢进；（4）阴蒂肥大。6.术前准备：
入院后复查：FT36.51pmol/L(3.5-6.5),FT.51pmol/L(11.5-22.7),TSH0.uIU/ml
甲状腺超声：提示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿。内分泌会诊意见：围手术期预防甲状腺危象。麻醉科会诊：全身麻醉，手术后ICU监护。7.手术：于1月7日在全麻下进行：打开腹腔可见少量淡黄色腹水，约ml,吸出后送细胞学检查:未查见恶性肿瘤细胞。巨大囊肿来自于右卵巢（图1），囊性，局部壁菲薄，破口约5mm，破口处与肠管、腹膜呈膜状粘连。子宫前位，大小正常，右输卵管和左附件无异常，遂行“右侧附件切除术”，快速病理为“右侧卵巢囊性病变，组织广泛出血水肿，局部见小灶性索间质细胞增生。8.术后大体病理：右侧卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤，中等分化，肿瘤体积35cmX28cmX17cm。术后三天复查内分泌等：FT33.17pmol/L(3.5-6.5),FT.35pmol/L(11.5-22.7),TSH2.uIU/ml,CA.5/ml；FSH5.92mIU/ml,LH8.21mIU/ml,E.63pg/ml,Testone:0.41ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:4.08umol/L(1.48-6.92);ESR:16mm/h(0-20)。建议化疗，家属不同意。术后6天出院。9.出院诊断：右卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤Ic，G2。10.随访：术后一个月复查，无异常，出院后19天恢复月经，经期2天。声音逐渐变得甜美，阴蒂肥大未再加重，皮肤痤疮明显减少，皮肤变得光滑。盆腔MRI无异常，CA等内分泌检查无异常。
医院妇产科陈子江教授
卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤，又称卵睾丸母细胞瘤(androblastoma),颇为罕见,多发生于40岁以下妇女。单侧居多，通常较小，发病率约占卵巢原发性肿瘤的0.1%-0.4%。本例发生于13岁，且肿瘤巨大实属罕见。
卵巢是一个内分泌器官，可引起许多内分泌变化，包括正常的和异常的。异常的内分泌失调临床上一种表现是卵巢长有肿瘤后性激素（雌激素或雄激素）的分泌过多，另一种表现是性激素以外的激素分泌过多，前者性激素分泌过多的原因为：
1、卵巢上出现肿瘤后肿瘤细胞直接分泌性激素；
2、肿瘤细胞本身不分泌激素，而是其间质分泌性激素；
3、肿瘤组织代谢血中的其他激素变成雌激素或雄激素。卵巢颗粒细胞瘤一般表现雌激素水平过高的现象和体征，但偶尔也有男性化表现；性索来源的肿瘤可表现为女性、男性或两性性态，该肿瘤半数病例伴有雄激素过多的现象。
每一种妇产科疾病均与妇科内分泌有着藕断丝连的关系，所以妇科内分泌的作用和地位非常重要。本病例虽然属于较为罕见的妇科肿瘤，但因在临床上观察仔细，考虑周全，对于患者的其它问题（月经稀发、皮肤粗糙、甲状腺肿大、阴帝肥大）也进行了综合考虑和适当处理，从而使疾病的发生、发展以及预后有了更全面的认识，既给予了患者及时有效的合理，也提高了手术的安全性。
医院妇产科郁琦教授
卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤，瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydigcell)、支持细胞(Sertolicell)的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤(andro-blastoma)或支持间质细胞瘤，而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异，将此种肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持间质细胞瘤三种。 不同病理类型和细胞组成内分泌变化不同：单纯支持细胞瘤有大多数(90%左右)内分泌功能，主要表现为雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟症状；育龄期妇女出现月经过多、不规则出血；老年妇女出现绝经后出血等临床症状，子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。单纯间质细胞瘤一分泌雄激素为主，常常因体积小，而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时，应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤，以剖腹探查为宜；支持-间质细胞瘤是更少见的肿瘤，可分泌雌激素和雄激素，当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时，难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时，诊断时应考虑此种肿瘤的存在。 本例患者有严重的男性化表现，肿瘤巨大，发生年龄小，手术及时。冰冻为支持间质细胞瘤，而此种肿瘤的细胞来源为睾丸组织，有学者认为此类病人常伴性染色体异常，因此，此病人应该进行染色体和SRY基因检查，除外有Y染色体成分存在。如果有睾丸组织的存在，如果位于腹腔内，由于温度的问题，常常会发生癌变。 此病例的特殊之处在于发生于青春早期，巨大，囊性，且伴有典型的高雄、甲亢等内分泌症状，均与肿瘤有关，一旦肿瘤去除，这些症状随之消失，手术的严重并发症是甲亢危象，对手术造成了一些难度，也是一点经验。
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