第1节:内分泌及代谢疾病概述
一.内分泌概念、组织器官及生理功能
首先要搞清楚内分沁的轴:
下丘脑(党中共)—发布命令--垂体(省级政府)--传递命令---靶腺(市级政府)-执行命令
还有一种机制是负反馈,比如:
靶腺(市级政府)分泌多了,就会上向级垂体(省级政府)反应情况,使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了,也会上向级反应多下传点命令。。
1.下丘脑它分泌的是:促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)。
诊断内分泌疾病:看轴,测激素的多少。
反正记住下丘脑是党中央(最高司令),它分泌的就是什么什么释放激素英文HR
还有少量的抑制激素
2.垂体:分为腺垂体和精神垂体,腺垂体属于中间机构,它接收上级的命令,再把命令传给下级,它分泌的都是促什么什么激素,如:促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)
神经垂体:下丘脑的储藏室。内有:血管加压素(抗利尿激素)和催产素的贮藏和释放的地方
下丘脑分泌血管加压素(抗利尿激素)和催产素的,有神经垂体储藏。
3.靶腺
(1)甲状腺:作用-促进代谢,提高代谢率。分泌甲状腺激素,对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌:T3T4.
(2)甲状腺滤泡旁细胞(又称C细胞)分泌降钙素(CT),降低血钙和血磷
(3)甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的,降低血磷的。
(4)肾上腺分泌肾上腺素,α受体作用于血管,β受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心,去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺—阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤
(5)性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素
(6)胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。
胰岛B细胞分泌胰岛素
二.内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗
(一)常见症状体征
1.多饮多尿:长期每昼夜尿量超过ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。
2.糖尿:即尿中出现了葡萄糖。
3.低血糖:血中葡萄糖水平低于正常。
4.多毛:主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多
5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关
6.肥胖
(二)功能诊断
内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。
1.激素分泌情况
2.激素的动态功能试验
3.放射性核素功能检查
4.激素调节的生化物质水平测定
(三)定位诊断
定位就是靠影像学检查,如:包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。
一句话,功能诊断就找激素,定位找影像
(四)内分泌及代谢疾病的治疗
1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗,注意补充的是生理剂量的激素
2.内分泌功能亢进的我们就用手术切掉,但是这里有一个特殊,叫泌乳素瘤,只要出现闭经泌乳,那就是它了,我们不能切,用溴隐亭就可以了。
第2节:下丘脑-垂体疾病
一.垂体腺瘤
它的定位首选的是核磁MRI,因为它能把微腺瘤也能查出来
(一)垂体腺瘤的分类
直径10mm的称为大腺瘤
直径≤10mm的为微腺瘤
(二)垂体腺瘤的治疗
所有的垂体肿瘤首选手术治疗,术后一般加用放射治疗(γ刀)。
除了一个例外,刚才讲了,就是泌乳素瘤(PRL),它用溴隐亭
(三)泌乳素瘤
1.临床表现泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常见的功能性垂体腺瘤,女性多见,育龄女性患者是男性的10~15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。
增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构,出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征
双颞侧视野缺损、偏盲,是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现
长期使用巴胺激动剂药物(溴隐亭)会出现骨质疏松
2.诊断鞍区MRI检查,PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难
3.治疗首选多巴胺激动剂药物(溴隐亭)
(四)生长激素分泌腺瘤
1.临床表现
起病于青春期前的为巨人症
起病于成人期的为肢端肥大症
起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症
2.诊断:葡萄糖负荷实验;
葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,提示病情有活动性
GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断,也用于治疗后病情的监测,是病情活动性最可靠的指标
3.治疗
治疗首选手术,手术方式为经鼻-蝶窦途径
二.腺垂体功能减退症
临床上以各种垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见,
产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。
1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因:垂体腺瘤本身;
2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现:Sheehan综合征
3.引起Sheehan综合征最常见的原因:产后大出血。
4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。
(一)病因
这里了解一个Sheehan(希恩)综合征是是产后大出血引起的
(二)临床表现
1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍,出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素:感染;
在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能(ACTH)减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用,引起低血糖.
治疗:替代治疗(所有的功能减退疾病都用此法);
三.中枢性尿崩症
(一)病因
中枢性尿崩症是因抗利尿激素(又叫血管加压素)缺乏
(二)临床表现
特征性表现是多尿、烦渴和多饮,糖尿病也会出现这种情况,怎么鉴别呢,就看尿的性质,中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿,说的就是中枢性尿崩症。
一一对应(题眼)低渗低比重的尿---中枢性尿崩症
低重大多<1.,甚至1.,尿渗透压<血浆渗透压,都<mOsm/(kg·H20)。
(三)诊断
1.确诊尿崩症的试验是禁水试验;
2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验
(四)治疗:
1.首选去氨加压素(DDAVP,minirin,弥凝):人工合成的加压素类似物
2.氢氯噻嗪(双氢克尿塞):对各种尿崩症都有一定作用,它是通过尿中排钠增多使钠耗竭,降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加,使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。
第3节:甲状腺疾病(5星级考点)
一.解剖和生理
有两个神经支配,喉返神经和喉上神经,都来自迷走神经
1.喉返神经损伤一侧可引起声音嘶哑,损害两侧会引起失音、窒息。
2.喉上神经分内支和外支
(1)内支:管感觉,损伤会引起呛咳,误咽。里面女人睡觉
(2)外支:管运动,损伤会引起声调变低。外面男人干活(运动)
二.甲状腺生理
甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素(T3T4)。
甲状腺滤泡旁细胞(c细胞)分泌降钙素,参与血钙浓度的调节。
三.甲状旁腺解剖和生理
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH)其主要靶器官为骨和肾,它是升高血钙和降低血磷的。
甲状腺功能亢进症
一.病因
引起甲亢的原因很多,但要记住引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病格雷夫斯病)
引起Graves病的原因是:遗传的易感性和自身免疫功能的异常
Graves病产生的抗体是TSH受体抗体(TRAb)
二.临床表现
1.代谢亢进及多系统兴奋性增高
(1)高代谢症状患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热
易饿多食、体重下降、疲乏无力,
(2)精神神经症状双手、舌和上眼睑有细颤。
(3)心血管症状脉压增大、心率增快、心音增强,可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢容易并发的心率失常是房颤(手舌眼睑颤,心也颤
(4)消化系统症状肠蠕动快、大便次数增多或腹泻,病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。
(5)女性月经量减少、不易受孕
体征:甲状腺肿大呈弥漫性、对称性肿大,无压痛。但是也是单纯性甲状腺肿也是这个症状。肿大程度与甲亢轻重无明显关系,质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤。只要题目里说肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤,那就是甲亢。
一一对应(题眼)肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤—甲亢
3.甲状腺眼征浸润性突眼
4.特殊类型的甲亢
1.甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重:高热、大汗、心动过速
2.淡漠型甲亢多见于老年人,起病隐袭。不明原因的消瘦,还有房颤。这个房颤不是心脏本身的问题,而是甲亢引起的,所以不是首要治疗房颤,而是主要治疗甲亢
3.妊娠期甲亢正常孕妇T3T4可以是正常的或轻度升高,所以用FT4、FT3(游离的FT4、FT3)来检测。更为精确。
4.T3型甲亢T3增高,T4不增高。
三.诊断与鉴别诊断
1.甲亢的诊断首选检查:FT3FT4TSH检测,FT3FT4升高,TSH降低。
2.病因诊断与鉴别
(1)Graves病:血管性杂音和震颤,TSH受体抗体(TRAb),出现这个就是Graves病
(2)桥本甲亢:血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高,出现这个就是桥本甲亢
(3)单纯性甲状腺肿:甲状腺功能正常的甲状腺肿大
四、甲状腺功能及其他辅助检查
1.血清甲状腺素T3T4更精确的是FT3FT4升高
2.血清TSH水平降低
3.TPOAbTgAb说的是桥本甲亢
4.甲状腺免疫球蛋白(STI)、TSH结合抑制免疫球蛋白(TBII)对甲亢治疗和判断预后有意义
5.TSH受体抗体(TRAb)是诊断Graves病的指标之一,也可以用作甲亢复发的指标
6.甲状腺摄I功能试验一方便它可以诊断甲亢,另外一方面它可以鉴别甲状腺炎,甲亢的病人摄I摄取率非常高,头2个小时可超过人体总量的25%,或一天内超过50%,且高峰提前出现。甲状腺炎的摄取率是不会升高的,是降低的。
五、甲亢的治疗方法及适应证
1.抗甲状腺药物治疗
抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成(四个字:抑制合成)
(1)常用药物:甲基硫氧嘧啶(MTU)及丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MM,他巴唑)及卡比马唑(CMZ,甲亢平)首选丙基硫氧嘧啶(PTU)(首选药,治疗最好的)妊娠的也选它。作用机制:PTU能在抑制T3T4合成外周组织抑制T4转变为T3的作用而更适用于严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为mg/d
不良反应:主要是粒细胞减少,WBC低于3×/L或中性粒细胞低于1.5×/L这个时候就要停药(停药的指征)。
用药疗程:疗程要长。需1年半以上。
(2)复方碘溶液(Lugo液)甲亢病人一般不用,它只有两个作用:甲状腺术前准备及甲亢危象时。
2.核素I治疗它射出β射线。有三类人不能用:
(1)孕妇不能用
(2)25岁以下的不能用
(3)严重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶(PTU)
3.手术治疗严重突眼也不能用。
六、甲亢性心脏病
甲亢性心脏病最常见的是房颤
七、甲亢合并周期性软瘫
绝大部分为男性青壮年、多为低钾性,补钾就可以了。
八、甲状腺危象
感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。
表现为甲亢症状加重:高热、大汗、心动过速(大于次/分)
我们可以用PTU、碘剂、心得安(哮喘不能用)、糖皮质激素、物理降温。
大苗老师4月5日第29讲:
甲状腺功能亢进的外科治疗
一、外科分类及特点
1.Graves病最常见
2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢(为继发性甲亢)较少见,主要继发于结节性甲状腺肿,无眼球突出。有眼球突出为GRVES病型甲亢。
3.高功能腺瘤
消化道表现:腹泻
二.外科治疗
1.中度以上的甲亢手术治疗仍是目前最常用而有效的疗法,能使85%~95%的患者获得痊愈,但是严重突眼的和青年人不能手术
2.术前准备:最重要的是药物准备。
药物准备:是术前用于降低基础代谢率和控制症状的重要环节。
要求:(1)脉率<90次/分以下
(2)基础代谢率20%
1.碘剂减少血液供应,可以使甲状腺缩小变硬后手术更安全。
2.普萘洛尔用来缓解症状,控制心率的,有哮喘和房室传导阻滞不能用普萘洛尔。
3.术后处理术后先半卧位,利于呼吸与创口引流。
三、术后处理及术后并发症的诊断和治疗
1.术后呼吸困难和窒息多发生在术后48小时内,是术后最危急的并发症。应及时剪开缝线.敞开切口,迅速除去血肿;如此时患者呼吸仍无改善,则应立即施行气管插管或气管切开供氧。
2.喉返神经损伤一侧嘶哑两侧失音
3.喉上神经损伤内支呛咳外支变调
4.手足抽搐术中损伤了甲状旁腺导致低血钙而引起的,处理方法:补钙。
5.甲状腺危象高热、大汗、心动过速,一般在术后36小时内发生
治疗有四大家族:(1)肾上腺素能阻滞剂
(2)碘剂
(3)糖皮质激素
(4)抗甲状腺药
甲亢手术的术后拆线时间:4-5天
头面颈45
下腹会阴7
胸上臀背9
两6四肢两7减(四肢两个6天、减张两个7天)
甲状腺功能减退症
功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病,因影响神经系统、尤其脑发育障碍,以严重智力低下、伴聋哑为突出,同时有黏液性水肿、生长和发育障碍.
一.病因
原发性(甲状腺性)甲减:占临床甲减的90%。大多为后天原因甲状腺组织被破坏,如慢性淋巴细胞性甲状腺炎。导致甲减的原因是慢性淋巴性甲状腺炎(桥本病)
二.临床表现
1.一般表现:畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝(与甲亢相反),这里记住一个词:黏液性性水肿,出现这个词,说的就是甲减
消化道表现:便秘;
甲减+黏液性性水肿(或者昏迷)------病情危重
2.黏液性水肿昏迷常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人,昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。
三、诊断
TT4、TT3、FT4、FT3都是降低的,TSH是增高的。这个和甲亢相反。仅TSH高为原发性甲减,TSH增高先于甲状腺激素FT4、TT4的下降,是原发性甲减最早表现。所以TSH用来鉴别原发还是继发的甲减。TSH也是甲减最先出现的异常,出是也是反应病情最敏感的指标。
四、治疗
1.甲状腺替代治疗内分泌功能减退,我们都用替代治疗。给于甲状腺素生理剂量长期维持治疗。起始剂量:25微克。
2.黏液水肿性昏迷的处理:立即抢救治疗。首先静脉注L-T4或L-T3,以后酌情给量,能口服后改为口服。
甲减黏液性水肿患者坚持甲状腺替代治疗是防止并发昏迷的关键。
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
又称桥本(Hashimoto)病,是一种自身免疫性疾病,一提到桥本就想到两个抗体:TPOABTGAB
回顾一下,Graves病是TRAB
检查首选血中找TPOABTGAB抗体。用细针穿刺活检可以确诊。
记忆:小日本(桥本)坏用针刺他。
亚急性甲状腺炎
一、临床表现
这里记住亚甲炎的甲状腺有疼痛!Graves病的甲状腺不痛,这点是很好的鉴别点
二、实验室检查
这里也有个特点:T3T4和碘分离。前者升高,后者减低。而Graves病都升高
一一对应(题眼)T3T4和碘分离----亚甲炎
甲状腺肿大+痛----亚甲炎
甲状腺肿大+TPO(TG)---桥本病
T3T4高不痛-亢,疼-亚甲炎,T3T4正常-单纯,T3T4高-甲亢;
单纯性甲状腺肿
单纯性甲状腺肿与Graves病都有甲状腺肿大,由于缺碘导致,但是单纯性甲状腺肿的甲状腺功能是正常的
一、病因
缺碘是引起单纯性甲状腺肿的主要病因
二.诊断
甲状腺肿大但T3T4正常
三.治疗
1.生理性甲状腺肿,宜多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等。
2.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者可给予小量甲状腺素。
3.妊娠的妇女单纯性甲状腺肿用食疗比如海菜等。
甲状腺肿瘤
一.甲状腺腺瘤
1.临床表现:颈部出现圆形或椭圆形结节,多为单发。稍硬,表面光滑,无压痛,随吞咽上下移动。
2.治疗应行包括腺瘤的患侧甲状腺叶完整切除。术中切除标本必须立即行冰冻切片检查,以排除恶变。
二.甲状腺癌
1.甲状腺癌的病理类型及临床特点
(1)乳头状癌:最常见,约占成人甲状腺癌的70%和儿童甲状腺癌的全部。
(2)滤泡状腺癌:最容易侵犯血管和神经;
(3)未分化癌:恶性程度最高
(4)髓样癌:来源于滤泡旁细胞(C细胞),分泌降钙素。
2.临床表现
内甲状腺发现肿块,质地硬,不光滑,不随吞咽活动。颈淋巴结转移率非常高。晚期癌肿可以出现压迫症状,如声音嘶哑、呼吸、吞咽困难。
放射线核素检测为冷结节。一般来说冷结节考你的就是恶性的(癌)。
针吸涂片细胞学检查(FNAC)可以确诊
一一对应(题眼):甲状腺内肿大+颈淋巴结肿大=甲状腺癌
甲状腺内肿大+压迫症状=甲状腺癌
甲状腺内肿大+冷结节=甲状腺癌
甲状腺内肿大+声音嘶哑=癌组织压迫所致(甲状腺癌)
3.治疗用手术治疗
颈淋巴结结核
结核:低热盗汗;
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