子宫内膜异位症是一种发病机制不明的复杂疾病，有活性的子宫内膜组织（腺体和间质）出现在子宫内膜以外部位即可诊断。子宫内膜异位症好发于育龄期妇女，其发病率约10%～15%，最常侵犯生殖系统，其他系统仅占1%～5%，在其他系统中以泌尿系统受累最常见（膀胱约占85%，输尿管和肾分别占10%和5%）。输尿管子宫内膜异位症虽然少见，但可造成输尿管梗阻，导致隐匿性肾衰，对患者危害严重。本文就输尿管子宫内膜异位症致左肾积水病例，结合文献进一步讨论。
患者女，40岁，已婚，主因“继发痛经3年，排尿困难1个月，发现肾积水8天”于年11月20日入院。入院前3年出现痛经，逐渐加重，口服散利痛可缓解，未系统治疗。2年前因痛经加重于外院行B超发现左卵巢囊肿，约5cm×6cm大小；肿瘤标志物检查CA：91.2U/ml、CA：37.43U/ml，诊断为左卵巢子宫内膜异位囊肿。患者行经阴道囊肿抽吸术，术后2个月B超示卵巢子宫内膜异位囊肿消失，CA、CA恢复正常，但仍有痛经，未再治疗。2个月前因左下腹及腰部不适行B超检查提示：子宫腺肌病，疑双侧卵巢子宫内膜异位囊肿。1个月前出现排尿不畅，8天前B超发现左肾重度积水、左输尿管扩张积水，子宫腺肌病，左附件区囊性包块。5天前患者行强化CT示左肾重度积水（见图1），并于外院行左肾穿刺造瘘术。入院查体：下腹部可及一约12cm×10cm×10cm大小肿物，活动度小，左肾区可见肾盂造瘘管。妇科检查：子宫水平位，增大如孕4+个月大小，质韧，不活动，压痛；左附件区可触及约8cm×7cm×6cm大小包块，囊实性，压痛，活动差，与子宫关系密切。行放射性核素肾图和核磁共振尿路成像（MRU）示左肾功能严重受损，左附件区囊实性包块伴出血，周围严重粘连。
初步诊断：子宫腺肌病，左卵巢子宫内膜异位囊肿，左肾重度积水。为根除病变及挽救肾功，多科协作行膀胱镜下双侧输尿管插管+复杂肠粘连松解+输尿管粘连松解+次全子宫+双侧附件切除术+盆腔引流术，术中探查子宫如孕4个月大小，外形规则，后壁外突，硬韧，左卵巢肿物直径约8cm，子宫及双侧附件与周围肠管致密粘连，左侧输尿管自髂血管分叉水平至子宫动脉水平（约5cm长）被一层致密粘连带粘连、压迫，其上段扩张，最宽处直径约2cm（见图2）。术后病理诊断：左卵巢子宫内膜异位囊肿，子宫腺肌病，子宫肌间多发性平滑肌瘤，术后半年随访复查CA和CA均正常，B超示左肾积水消失，未见复发病灶。
该病例具有以下特点：（1）从病史分析患者早期因左卵巢子宫内膜异位囊肿于外院行经阴道囊肿抽吸术，该术式可能会致医源性内膜种植，以及卵巢囊肿的隐匿自发破裂所致内膜种植，都可能是导致左输尿管子宫内膜异位症的主要病因。（2）异位子宫内膜病灶分布广泛，盆腔粘连极其严重，手术困难。（3）异位的子宫内膜深部浸润腹膜下至少5mm，在远端输尿管外周刺激组织增生纤维化，形成粘连带压迫输尿管，导致输尿管梗阻、肾盂积水，为典型的外在型输尿管子宫内膜异位症，如不及时发现救治会致隐匿性肾衰。
1.输尿管子宫内膜异位症发病机制、分型及临床表现
输尿管子宫内膜异位症好发于30～50岁育龄期妇女，发病率占子宫内膜异位症的0.1%～1%，常侵犯远端输尿管（盆腔内膀胱和输尿管连接处以上3～4cm）且单侧多见，以左侧输尿管为主。其发病机制尚不明确，通常认为卵巢囊肿的破裂种植为主要病因，有研究发现侵犯左侧附件和左侧输尿管在输尿管子宫内膜异位症中比例极其相似（63%和64%），且解剖位置上左侧附件与该侧输尿管相互毗邻，提示卵巢囊肿的破裂种植可能是输尿管子宫内膜异位症的先决条件。发病机制还有苗勒管化生学说（胚胎细胞种植学）、经血逆流学说、淋巴转移学说等。
输尿管子宫内膜异位症主要有两种病理分型：外在型和内在型（4:1），区分其分型依赖于组织病理学活检。外在型（约占80%）：异位的子宫内膜只侵犯输尿管外膜，刺激组织增生纤维化，周围形成粘连带压迫输尿管，造成梗阻，发生肾盂积水。内在型（约占20%）：异位的子宫内膜直接浸润输尿管肌层，固有层和输尿管腔，可形成息肉样或类瘤形肿物，多来源于淋巴管和静脉转移。以上两种类型可共存，但不论哪种类型，都可致隐匿性肾衰（约占25%）,因此应引起高度重视。输尿管子宫
内膜异位症常无典型症状，症状与病变程度不平行，早期诊断困难，Maccagnano等对其常见症状调查统计（见表），有助于早期诊断。
2.输尿管子宫内膜异位症诊治和研究进展
尽管输尿管子宫内膜异位症患者缺乏典型表现，但临床医生通过详细问诊、妇科检查、妇科B超发现深部浸润型子宫内膜异位症或阴道直肠隔较大的异位结节时，应考虑到异位的子宫内膜累及泌尿系统的可能，并进一步通过血清学、尿常规、尿细胞学等检查初步判断泌尿系有无受累，再经腹部超声常规筛查输尿管有无梗阻，是否并发肾积水。静脉肾盂造影术（IVP）和泌尿系CT可以进一步明确输尿管病变位置，狭窄程度，同时放射性核素肾图和MRU可反映肾功，而输尿管镜检查术不仅可以观察病变范围，还可取病理活检明确病变性质及内镜切除。
输尿管子宫内膜异位症治疗分为激素治疗和手术治疗。激素治疗包括：促性腺激素释放激素激动剂（GnRH）和避孕药，激素治疗只用于术前减轻组织充血水肿，缩小病灶，术后预防复发。该患者由于病变广泛严重，无生育要求且已40岁，综合考虑行次全子宫+双附件切除术，因此术后无需使用激素抑制疗法。手术是治疗输尿管子宫内膜异位症的主要方法，多采用开腹手术和腹腔镜手术，外在型输尿管子宫内膜异位症病灶范围多＜3cm或合并非梗阻性病灶，多采用输尿管松解术，术后放置双J管。但内在型因其病灶为内在型且范围多＞3cm，多位于髂血管下，不采用输尿管松解术（复发率高且不能改善输尿管狭窄），输尿管内镜手术由于其切除病灶不彻底、易复发，也不建议使用。故多采用病变输尿管切除端端吻合术，输尿管膀胱再植术等。
综上所述，该病例如果不采取卵巢子宫内膜异位囊肿的不恰当治疗方式（如抽吸术），且防止卵巢囊肿的反复破裂，则可有效减少外在型输尿管子宫内膜异位症的发生。因此对于输尿管子宫内膜异位症患者诊治应在问诊、查体、辅助检查综合评估后，多科协作下选择恰当手术及术后治疗，定期随访，从而根除病灶，挽救肾功，防止盲治乱治及复发的可能。
作者：医院妇产科张倩薛凤霞李志英袁碧波
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