提供：施全广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科
整理：王巍伟山东省诸城市妇幼保健院病理科
指导：薛德彬粉蓝医疗科技（杭州）有限公司病理部主任
病例介绍患者，女，20岁，发现右卵巢囊肿一个月。
病理变化（1）巨检：肿物一个，7.0×5.0×3.5cm，囊实性，灰黄，质嫩，囊性部分含清亮液。
图1低分化Sertoli-Leydig细胞瘤，示切面呈囊实性
（2）镜检：
A
B
C
D
E
F
G
图2低分化Sertoli-Leydig细胞瘤。A示肿瘤细胞呈弥漫、实性分布，局部细胞稀疏、水肿，可见扩张血管；B、C示稀疏、水肿区域内散在分布不规则实性细胞团；D、E示实性小管状结构，似腺泡样；F、G示稀疏、水肿区域中簇状、胞质丰富的Leydig细胞。
（3）原诊断：低分化Sertoli-Leydig细胞瘤
肿瘤特征复习Sertoli-Leydig细胞瘤又称男性母细胞瘤、卵巢雄性细胞瘤，占卵巢肿瘤的0.5%以下，该肿瘤由不同比例的Sertoli细胞和Leydig细胞组成。根据Sertoli细胞成分呈管状分化的程度（随级别升高而减少）和原始性腺间质的数量，将Sertoli-Leydig细胞瘤进一步分类为高分化、中分化和低分化三个亚型。Leydig细胞随着级别升高而减少，异源性成分和/或网状结构可见于中分化和低分化亚型。
（1）临床特征
Sertoli-Leydig细胞瘤可发生所有年龄组，平均年龄25岁。40%～60%患者出现男性化表现，偶尔患者呈雌激素表现。雄激素表现包括闭经、多毛症、乳房萎缩、阴蒂肥大和声嘶，而雌激素影响包括同性假性早熟和子宫不规则出血。大约50%患者无内分泌异常的表现，可表现为腹痛、腹胀。
（2）大体特征
绝大多数Sertoli-Leydig细胞瘤为单侧性，大小2-35cm不等（平均13.5cm）。切面可为实性、囊实性或囊性（罕见）。实性区域呈肉样、淡黄色、暗红色或灰色。偶见出血坏死区域，也可能发生扭转和梗死。
（3）镜下特征
在高分化Sertoli-Leydig细胞瘤中，Sertoli细胞形成中空或实性小管，缺乏显著的核异型性或核分裂活性；间质由成熟的纤维组织条带组成，间质中有小管状、条索状或单个散在的Leydig细胞。
中分化Sertoli-Leydig细胞瘤中，深染的Sertoli细胞形成细胞丰富的小叶状结构，胞质稀少，杂乱地混合着Leydig细胞，通常由水肿性间质分隔；某些病例可出现巢状至腺泡状排列的Sertoli细胞；Sertoli细胞通常仅有轻度细胞异型性，但可能偶见奇异形、退变性核异型性；中分化肿瘤的平均核分裂象5/10HPF。Leydig细胞在富细胞性小叶的周围成簇分布，或与其他成分混杂；Leydig细胞可呈空泡状，含有脂褐素，或罕见Reinke结晶；Leydig细胞罕见核分裂象，也缺乏细胞异型性。
低分化Sertoli-Leydig细胞瘤以类似于原始性腺间质的肉瘤样间质为主要特征，通常只有很少程度的中分化肿瘤样分叶状排列，以致仅凭肿瘤的大多数区域无法诊断为Sertoli-Leydig细胞瘤。低分化肿瘤的核分裂率不一，许多区域核分裂率高，通常高达20/10HPF。
图3Sertoli-Leydig细胞瘤。A示高分化Sertoli-Leydig细胞瘤，间质中Leydig细胞将中空和实性小管分隔开；B、C示中分化Sertoli-Leydig细胞瘤，图B中Sertoli细胞排列呈小梁状，图C中Sertoli细胞和Leydig细胞交错分布，局灶可见小管结构；D示低分化Sertoli-Leydig细胞瘤，纤维性间质中可见不成熟的Sertoli细胞巢，少数具有嗜酸性胞浆的Leydig细胞呈簇状生长。
当肿瘤含有类似于睾丸网、吻合的裂隙样腔隙的明显区域时，称为“网状型Sertoli-Leydig细胞瘤”。网状型肿瘤一般发生于较年轻患者，男性化较少见。网状结构的形态学变化较大，从被覆立方或柱状上皮的裂隙样腔隙，至乳头状结构区域，直至被覆扁平形细胞的多囊性结构伴筛孔状腔隙。
图4网状型Sertoli-Leydig细胞瘤示显著的裂隙样腔隙
高达20%的Sertoli-Leydig细胞瘤可见异源性成分，它们仅见于中分化或低分化或网状型肿瘤。最常见异源性成分是肠型黏液性上皮，其形态通常温和，但可能表现为增殖、交界性改变和癌。
A
B
图5Sertoli-Leydig细胞瘤伴异源性成分，A示黏液性腺体成分；B示簇状、条索状类癌细胞。
（4）免疫组化
Vimentin、CK、α-inhibin和calretinin均为阳性，性索和间质区域具有不同的表达强度；Sertoli-Leydig细胞瘤表达CD56、SF-1和WT-1，50%表达CD99和FOXL2；Sertoli-Leydig细胞瘤中的Leydig细胞不表达或微弱表达FOXL2、WT-1和CD99，但是表达Melan-A；Sertoli细胞表达Dicer1，而Leydig细胞呈弱阳性。
（5）鉴别诊断
1、粒层细胞瘤：分化好的Sertoli-Leydig细胞瘤中Sertoli细胞形态与粒层细胞明显不同，而且粒层细胞瘤中不出现Leydig细胞。当肿瘤分化极差时粒层细胞瘤与Sertoli-Leydig细胞瘤很难鉴别（详见表1）。
表1Sertoli-Leydig细胞瘤与粒层细胞瘤的鉴别
2、卵黄囊瘤：网状型Sertoli-Leydig细胞瘤需与其鉴别，其无卵黄囊瘤所特有的星网状、卵黄囊样结构和透明小体等，AFP、α1-AT和CD均阴性有助于排除卵黄囊瘤。
3、无性细胞瘤：Sertoli-Leydig细胞瘤出现腺泡状结构时可能与无性细胞瘤混淆，但是其缺乏无性细胞瘤中典型的散在淋巴细胞，并且肿瘤细胞学特征也不同，IHC有助于鉴别诊断。
（6）治疗预后
Sertoli-Leydig细胞瘤的总体预后好，但与肿瘤分级呈显著相关。高分化肿瘤的生存率接近%，伴或不伴异源性成分的中分化肿瘤中，临床恶性者大约仅占病例的10%。出现网状成分可能对中分化肿瘤的预后有轻微不利的影响，但缺乏明确证据。低分化肿瘤和少数中分化肿瘤可能有恶性行为；常在2年内复发和腹腔复发。肿瘤破裂和出现间叶性异源性成分以及分期≥Ⅱ期具有不利的临床结局。
参考资料1、陈乐真主编《妇产科诊断病理学》；
2、薛德彬主译《Blaustein女性生殖道病理学》；
3、RobertJ.Kurma主编《WHOClassificationofTumoursofFemaleReproductiveOrgans（版）》；
4、回允中主译《肿瘤组织病理学诊断》。
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