一、患者信息及影像
患者：男性，62岁
主诉:发现右颈部包块五年余。
现病史：神清，精神可，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中，甲状腺不大，心肺（-），腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，3-4次/分，双下肢不肿，脊柱四肢（-），NS（-）。
既往史：无特殊
实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能正常。
超声：颈部超声示右颈部实性肿块，右颈部淋巴结肿大。
CT/MRI扫描：颈部CT检查：平扫采用美国GELightspeed64层螺旋CT扫描仪，患者采取仰卧位，扫描范围自耳廓至胸廓入口，层厚为5mm、层间隔5mm，管电压kV，管电流mA，矩阵×，FOV:24.7×24.7cm。
查体：无
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：B
解析：该病灶在平扫图像上，似一密度均匀单纯囊性肿块，但调节窗宽窗位后仔细观察于肿块内可见等密度成分，增强后可见强化实性区，为一囊实性肿块，因此适当调节窗宽窗位并需仔细观察图像有助于定性诊断。
问题二根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A鳃裂囊肿
B淋巴管瘤
C颈动脉体瘤
D神经鞘瘤
答案解读：D
手术所见：全麻下行“右颈部肿物切除术”，术中触及肿物位于胸锁乳突肌后方；沿右侧胸锁乳突肌前缘分离至其后方，打开肿物包膜，见肿物呈淡黄色，与周围神经粘连，尽量保护神经，完整切除整个肿物。
病理所见：灰白灰黄结节状标本，大小4.2cm×3.0cm×2.0cm，切面灰白灰黄，呈半透明状，包膜较完整；瘤细胞免疫组化标记：GFAP（-）、EMA（-）、S-（+）、CD34（+）、NF（-）、Vim（+）、SMA（-）、Des（-）、ki-67（+，约1％～2％左右）。病理诊断：神经鞘瘤伴间质粘液样变。
诊断：右侧颈部神经鞘瘤
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫肿瘤呈椭圆形，位于胸锁乳突肌深面颈血管鞘后方，与颈鞘血管关系密切，边界清楚，密度低于邻近肌肉，密度略不均，以低密度囊性为主，囊内似见等密度实性成分。
本病例的读片思路（1）发现病变与认征：本病例病灶较大，易于发现，正确诊断的关键是判断病灶为囊性还是囊实性，其次是需注意观察病灶与颈鞘血管间的关系进行准确定位。本病例基本征象为颈血管鞘后方椭圆形肿块，边缘清楚光整，密度不均匀，以囊性为主。
（2）定位诊断：本病例增强图像显示病灶与颈鞘内血管关系密切，颈外动脉及颈内静脉受压向前外侧移位，颈内动脉向前内侧移位，提示病灶位于颈鞘内，而且位于颈动脉鞘后方。
（3）定性诊断：本病例邻近结构及颈鞘内血管仅显示受压移位，颈动脉分叉无扩大，肿瘤与血管间界限清楚，血管无包绕受侵征象，颈部淋巴结无肿大，提示为良性肿块；增强后肿块不均匀轻中度强化，为囊实性，该部位囊实性肿块以神经鞘瘤可能性最大，增强后实性部分显示更清楚，在低密度的背景下呈中等强化团片状影，似浮于不强化的囊液中，为颈部神经鞘瘤较为特征性的表现，可确立诊断。本病例术前准确地诊断为神经鞘瘤，但如不仔细观察，仍有误诊的可能，尤其仅凭CT平扫，易误诊为单纯囊性病灶，本病例定性诊断的关键是行增强扫描，以明确肿瘤与颈部血管间的关系及肿瘤的性质。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例为老年男性患者，病史较长，颈部包块无明显压痛；CT显示颈血管鞘区椭圆形低密度肿块，边界清楚，周围结构受压推移无受侵；增强后肿块不均匀轻中度强化，呈囊实性，团片状强化的实性成分浮于低密度影内，颈部淋巴结无肿大。
鉴别诊断（1）鳃裂囊肿:好发20～40岁，多位于颈前三角，病灶位于胸锁乳突肌前半内侧，颌下腺后方，颈血管鞘的外侧，在横断位CT图像上可见颈鞘内血管受压向内侧移位，颌下腺受压向前移位，胸锁乳突肌向后外移位。常为圆形或卵圆形单房囊性病灶，呈水样密度，无伴发感染时界限清楚，可见完整或不完整囊壁，囊壁厚度在1mm～3mm，易感染致囊壁增厚达4.0mm以上，增强后囊内容物无强化，伴发感染时增厚的囊壁可强化。
（2）淋巴管瘤:好发于2岁以内婴幼儿，多位于胸锁乳突肌后半内侧，颈血管鞘后方，常伴有颈鞘内血管受压向前移位；CT上以卵圆形或不规则形多见，表现为单房或多房囊性占位性病变，病灶呈浸润性生长，有向周围组织间隙铸型生长的特点；囊壁菲薄，在CT图像上多不易显示，多房者囊内可见网格状纤细分隔，尤其MRI易显示；囊内可见出血，出血后可见液—液平面，即囊内下部为高密度上部为水样低密度。增强后病灶无强化。如图10-5-3。
（3）颈动脉体瘤：临床少见，好发于中青年男性，常位于颈动脉分叉处，瘤体与颈动脉关系密切，使颈内、外动脉分叉增大，形成“高脚酒杯征”是其特点；瘤体包膜与动脉壁融合甚至包绕颈动脉及其分支，CT上呈圆形或纵向长梭形，为软组织密度，密度均匀，瘤内坏死囊变少见，增强后动脉期病变呈显著血管样强化，延迟期强化仍较明显。如图10-5-4。
病例供稿：安徽医院放射科余长亮
专家点评该例病变重要的特征是病变的确切定位，该病灶与颈鞘内血管关系密切，颈外动脉及颈内静脉受压向前外侧移位，颈内动脉向前内侧移位，提示病灶位于颈鞘内，而且位于颈动脉鞘后方。发生于颈动脉鞘后方的病变包括神经鞘瘤，副神经节瘤，转移的淋巴结，鳃裂囊肿。该例病变表现为囊实性肿物，常见的颈部囊实性病变包括：神经鞘瘤，转移瘤坏死，鳃裂囊肿伴感染，淋巴管瘤，副神经节瘤囊变（少见，以实性为主）。根据病变的位置和特征，可排除鳃裂囊肿（颈动脉鞘前方、胸锁乳突肌内侧，合并感染可见包膜强化）、淋巴管瘤（儿童常见，单房或多房囊性占位性病变，病灶呈浸润性生长，有向周围组织间隙铸型生长的特点）、副神经节瘤（肿瘤常使颈内外动脉分叉扩大，该例没有特征性征象，而且囊变明显）。转移瘤坏死可发生于该位置，尤其是鳞癌的转移，病变内部坏死可表现为低密度，无强化，但是大多数转移瘤位于颈动脉鞘前外侧，病变对颈动脉鞘有侵犯，需要寻找有无相应头颈部的原发肿瘤。该例病变位置和影像表现典型，神经鞘瘤囊变可明确诊断。
点评专家：医院放射科夏爽教授
医看
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